Malign lymfom
Ændring i arkitekturen af lymfeknuden. Sidder kapslen fast osv. B-celle neoplasierne udgør 80% af alle. Biopsien skal være histologisk, pillet ud prætraumatisk (altså ikke efter et første stik). Inddeling Non-hodgkin’s lymfom (modne hos ældre, umodne hos børn) - Hyppigt
- Akut lymfoblastær leukæmi (ALL) eller akut lymfoblastært lymfom (LBL), afhænger af lokalisation, se generelt.
- Enten B-celle, eller T-celle - T-celler er værre end B-celle (Børn/unge). Børn rammes mest af B-celle.
- LBL ses hos unge og yngre voksne. Akut myeloid leukæmi ses hos ældre.
- Kronisk lymfocytær leukæmi/småcellet lymfocytær lymfom (CLL/SLL)
- Hyppigste leukæmiform i Danmark, rammer personer over 60
- Diffus storcellet B-celle lymfom (BCL) - Hyppigste lymfom i Danmark (1/4 af alle non-hodgkin lymfomer). Ses mest hos ældre.
- Har modsat de andre høj prolifirationsrate og er højmalignt. Andre lavmaligne lymfomer kan udvikle sig til denne. Består af store lymfoide celler med diffust vækstmønster. Ødelægger lymfeknudens normale arkitektur, og den kan sprede sig ud af lymfeknudens kapsel til omkringliggende fedt og bindevæv.
- Follikulær B-celle lymfom (FL). En hel lymfeknude erstattet af de B-celler man normalt ser i kimcentrene, store celler. Delvist har de bevaret follikel-vækstmønster. Fordi cellerne udgår fra folliklerne, er cellerne centroblaster og centrocytter.
- Modsat normale follikler er der lav proliferation (det er jo et modent B-celle lymfom)
- Væksten ødelægger lymfeknudens normale arkitektur. Man ser meget tætliggende follikler uden mørke zoner. Folliklerne er bare en stor klump af tilfældige centrocytter og centroblaster, som ikke har nogen differentiering (normalt er centroblaster inderst, mens centrocytter er yderst).
- Giver mange B-symptomer, da mange celler dør under den store vækst - udskiller cytokiner, der medfører symptomerne
- Burkitts lymfom. Høj vækst og malignitet. EBV associeret. Mange celler dør under den store vækst, og makrofager æder disse apoptotiske celler. Giver et karakteristisk udseende af vævet der kaldes “starry sky”.
- Modne plasmaceller - næsten udelukkende knoglemarvssygdomme, systemisk sygdom (mange forskellige steder i knoglerne og i mange forskellige knogler).
- Udgår fra knoglemarven. Der er i knoglemarven øget fremkomst af osteoclaster, så sygdommen er osteolytisk, hvilket er karakteristisk for myelomatose.
- Patologisk frakturer - knoglen falder
- MGUS (monoklonal gammopati af usikker signifikans) - præ/lavmalignt forstadie til myelomatose. Ses ved klonale plasmaceller men uden osteolytiske processer, anæmi, nyreinsufficens (som ses ved myelomatose)
- Modne T-celler
- Anaplastisk storcellet T-celle lymfom (ALCL). Store meget pleomorfe tumorceller, “helt bizarre”. Der er en type associeret med ALK gen og en uden. Den med ALK rammer børn, den uden ALK rammer voksne. ALK positive har bedre overlevelse.
- Mucosis Fungoides - udvikler sig meget langsomt (10-30 år), gode behandlingmuligheder, men kan være vanskelig at diagnosticere, da den ligner mange andre hudsygdomme.
Hodgkin’s lymfom (yngre og meget ældre (klokkeformet kurve))
- Sjældent. Meget reaktive (cytokinproduktion) samt ser man hodgkin celler. Hodgkin celler/reed sternberg celler (HRS-celler) er ikke i sig selv karakteristiske, men blandet med den reaktive fænotype får man hodgkin’s lymfom.
- Præget af eosinofili.
- Leukæmisierer næsten aldrig! Hvis de gør så bliver det først til storcellet B-celle lymfom.
- HRS-cellen:
- B-celle
- Klassisk
- Nodulær sklerose (eneste præparat i hodgkin!). Danner fibrose (skleroserende)/bindevæv i lymfeknuden.
- Mixed cellularity
- Lymfocytrig
- Lymfocyt depleret
- Non-klassisk (slags B-lymfom)
- Nodulær lymfocyt predominant hodgkins lymfom (minder meget om non-hodgkin B-celle lymfom)
Kendetegn
- Solid tumor
- Evt. extra-nodal involvering
- Monoklonalt - består af en enkel type af eksempelvis B-celle (lav differentieret)
Årsager
- Virusinfektion (EBV, HHV8 HCV)
- Bakterielle infektioner (??????)
Diagnostisering
- Man kan ikke diagnosticere kun på baggrund af at kigge på cellerne i et mikroskop
Forløb
- Langsomt progredierende (modne stadier af lymfocytter, CLL og FL)
- Hurtigt progredierende, aggressivt (umodne lymfocytter, DLBCL) - DLBCL - Diffuse large B-cell lymfom
- Ekstremt hurtigt progredierende aggressivt forløb - lymfoblast - de stamceller der giver ophav til lymfocytter
- Knoglemarvsinfiltration - Al energien bruges på at danne nye celler, frem for på at danne normal celle-fordeling. Canceren fortrænger normalt væv.
- Anæmi (træthed, palpationer)
- Thrombocytopeni (koagulapati)
- Leukopeni (infektionstendens)
- Infiltration af CNS - typisk de umodne, lymfoblastære - disse kan gå over BBB. Fx. B-LBL
- Man tjekker også efter stadie og spredning. Stadium 1 = en region, stadium 2 - 2 regioner, stadium 3 - flere regioner, stadium 4 - mange regioner med organer involveret
Immunfænotype(ing)
- Man kan skelne de forskellige lymfocytter ad (og skelne mellem blast og cyt). That’s all you should know
- Ekspressionsmønsteret hos lymfocyttere er forskelligt i de forskellige stadier og via immunhistokemi kan man påvise hvilket stadie lymfocytterne som udgør lymfomet er i.
- Man kan også tjekke det genetisk med FISH
- Man farver for det gen der splitter ad ved malignitet. Man farver med grøn og rød. Når de så er normale vil man se gult. Hvis de splittes og er maligne vil de være grønt og rødt
- Fusions-FISH