Akut myeloid leukæmi (AML)

definition

“Klonal ekspansion af myeloide blastære celler i KM eller perifert blod” (patologi)
Malign neoplasi, der rammer hæmotopoietiske stamceller eller mere linjespecifikke myeloide forstadier i blod og knoglemarv. Der skal være mindst 20% blaster (modsat myelodysplastisk syndrom), dog med enkelte ❗genetiske undtagelser, hvor diagnosen kan stilles udelukkende på et cytogenetisk grundlag.
- Overblik: ved ALL vil det være præ-T eller præ-B-celler (det er jo også blaster) -> ved AML kan man ikke sige at det er præ noget som helst (f.eks. neutrofile granulocytter), da det jo bare er blaster i den lange række frem til den endelige celle (der er lidt flere steps)
  Derfor vil man se at alle tre cellelinjer er trykkede ved AML (og ALL for den sags skyld)...

—

Stråling og rygning øger risikoen for udvikling
Sygdommen kan udvikle sig fra myelodysplastisk syndrom, eller de novo. Dem der udvikler sig fra dysplastisk syndrom har ringere prognose. Fra casebogen (gælder generelt “akut leukæmi”) s. 371 står der, at hvis forløbet er akut, der er højt blast-tal og forhøjet LDH, så tænk akut leukæmi!
- Jeg er lidt i tvivl om, om man siger at en blastkrise ved kronisk myeloid leukæmi er det samme som ALL? Det er det vel egentlig, men bogen nævner ikke CML som værende et “forstadie” til AML…. hmm. Jo, IM skriver det på s. 370, den køber jeg !

Hyppigste akutte leukæmi hos voksne
Alderen er gennemsnitligt 65 år (ligesom myelodysplastisk syndrom rammer det ældre)
Tegn på svigtende knoglemarv (anæmi, blødnings- og infektionstendens).
- Især petekkier på underekstremiteten (meget deklivt)
Feber og nattesved (som cancer).
Mange leukocytter i blodet kan ophobe sig i forskellige organer og føre til svær åndenød, brystsmerter, cerebral påvirkning, hovedpine, konfusion. Dette kaldes leukostase.
- “Leukostase giver dårlig cirkulation” (medicin.wiki)
Auer stave ses i meget umodne celler, som der er mange af. Det er altså et diagnostisk tegn på AML, specielt hvis man finder dem i celler i blodet.
- De er dannet af et specielt granula i myeloid-rækken -> kan pege på det er i den myeloide række, at mutationen ligger, herved peger det på AML. (patologi)

—

—

Kemoterapi (topoisomerase hæmmere)
Ubehandlet er det få måneders overlevelse, sygdommen kan dog dræbe meget hurtigt.
❗AML hos personer over 65 har 4% overlevelse! Skyldes at de ældre dårligt tåler kemo, og at kromosomale forandringer ses i større og større grad, jo ældre man bliver. Til sammenligning er overlevelsen for dem under 65, 33% (jo yngre, desto bedre).