Sygdomsark

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) og Stevens-Johnsons syndrom (SJS)

sidetal

  • 320

overordnet

definition

  • Alvorlig, men sjælden, medikamentelt betinget hudsgdomme

patogenese og aetiologi

  • Penicilliner, antiepileptika, NSAID, tiazider og allopurinol er hyppige udløsende årsager

symptomer og fund

  • Udbredt, smertefuldt ødematøst erytem på større eller mindre områder af kroppen efter få dage med influenzalignende symptomer
    • SJS = <10% af hudoverfladen involveret
    • “SJS-TEN” = 10-30%
    • TEN = >30%
    • Huden kan glide af i store flader
    • Nekrotisk epidermis / slimhinder afstødes
    • Store bullae
  • TEN kan være en livstruende tilstand med
  • Steven-Johnsons syndrom er domineret af:
    • Slimhindeinvolvering - læber, mundhule, conjunctiva, anogenitalt område og luftveje
      • Skorpedækkede hæmorrhagiske læbe- og mundhulelæsioner - meget smertefulde
    • Evt. konkardeelementer på kroppen som ved Erythema multiforme A
    • Ofte feber og udtalt sygdomsfølelse

differentialdiagnoser

  • Erythema multiforme A - her er konkardeelementerne dog akralt, hvorimod de er på kroppen ofte ved SJS (selvom drengen ovenfor har dem i ansigtet, tjah…)
  • Kawasakis syndrom (Purpura og vasculutis)
  • Psoriasis pustolusa
  • “Generaliseret eksantem pustulose (AGEP)” - fra Medikamentelle udslæt, Lægehåndbogen, så blot et eksempel på et medicin-udslæt
    • Små sterile pustler på erythematøs, ødematøs hud
    • Overkroppen er en hyppig lokalisation, men kan ses på hele huden
  • DRESS-syndrom (“drug rash with eosinophilia and systemic symptoms”) - fra Medikamentelle udslæt, Lægehåndbogen, så blot et eksempel på et medicin-udslæt
    • Hududslæt ved DRESS kan have forskelige morfer
    • Udslættet ledsages af feber, hypereosinofili, leverpåvirkning og lymfeknudesvulst
    • Livstruende tilstand
    • Hurtig seponering af medicin og behandling med kortikosteroider bedrer prognosen

udredning og forloeb

behandling og kontrol

  • Alle mistænkte og alle ikke-livsnødvendige lægemidler SEPONERES STRAKS!
  • Indlæggelse, evt. på intensiv afdeling