Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) og Stevens-Johnsons syndrom (SJS)
sidetal
- 320
overordnet
—
definition
- Alvorlig, men sjælden, medikamentelt betinget hudsgdomme
patogenese og aetiologi
symptomer og fund
- Udbredt, smertefuldt ødematøst erytem på større eller mindre områder af kroppen efter få dage med influenzalignende symptomer
- SJS = <10% af hudoverfladen involveret
- “SJS-TEN” = 10-30%
- TEN = >30%
- Huden kan glide af i store flader
- Nekrotisk epidermis / slimhinder afstødes
- Store bullae
- TEN kan være en livstruende tilstand med
- Væske- og elektrolytforstyrrelser
- Svigt af temperaturkontrol
- Øget infektionsinrisko
- Steven-Johnsons syndrom er domineret af:
- Skorpedækkede hæmorrhagiske læbe- og mundhulelæsioner - meget smertefulde
- Evt. konkardeelementer på kroppen som ved Erythema multiforme A
- Ofte feber og udtalt sygdomsfølelse
differentialdiagnoser
- Erythema multiforme A - her er konkardeelementerne dog akralt, hvorimod de er på kroppen ofte ved SJS (selvom drengen ovenfor har dem i ansigtet, tjah…)
- Kawasakis syndrom (Purpura og vasculutis)
- Psoriasis pustolusa
- Hududslæt ved DRESS kan have forskelige morfer
- Udslættet ledsages af feber, hypereosinofili, leverpåvirkning og lymfeknudesvulst
- Livstruende tilstand
udredning og forloeb
—
behandling og kontrol
- Alle mistænkte og alle ikke-livsnødvendige lægemidler SEPONERES STRAKS!
- Indlæggelse, evt. på intensiv afdeling