Sygdomsark

Primære tumorer

sidetal

overordnet

  • Den ene grupper af maligne tumorer (nævner også lidt om de benigne, men fokus er på maligne)
    • 5-års overlevelse på 40-60% er for grad III tumorer.
  • Minder meget om Hannahs slide, men mistanke om kræft (sarkom) ses ved:
    • Subkutan tumor > 5 cm i diameter
    • Alle bløddelstumorer på eller under fascien
    • Bløddelstumor i hurtig vækst
    • Palpabel knogletumor
    • Dybe vedvarende knoglesmerter uden anden oplagt ortopædkirurgisk årsag.

definition

patogenese og aetiologi

symptomer og fund

Knogle

  • Smerter - i hvile og natlige
  • Sjældnere er debutsymptom tumorprominens
  • Sjældnere er debutsymptom patologisk fraktur, det er mere tilfældet ved benign knoglecyste

Bløddel

  • Debut ofte som blot voksende tumor
  • Senere i forløbet kan tryk føre til
    • Perifert ødem
    • TRombose
    • Nervepåvirkning

Generelt

  • Træthed og vægttab først meget sent i forløbet
  • Nattesved også sjældent

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Rtg, MR (golden!) og PET-CT (for at se metastaser). Alm CT er ikke godt (kun til Osteoidt osteom). Tidligere brugte man knogleskintigrafi i stedet for PET-CT.
    • Codmans trekant
      • Tumor vokser hurtigt -> løfter periost, danner en trekant
    • Spikulae/sunburst
      • Knoglenyddanelse i området
    • Løgskel/onion skin
      • Tumor vokser, bryder op gennem periost, der dannes nyt tyndt lag peroist, tumor vokser igen og bryder op, der dannes nyt tyndt lag periost - igen og igen, flere lag.
    • Benign tumor rtg:
      • Velafgrænset
      • Evt. skleroseret randzone
      • Evt. kortikalisdefekt (kortikalis = “afgrænsningen af knoglen”)
  • Biopsi - dog MR først!
    • Grovnål eller åben biopsi

behandling og kontrol

  • Hovedbehandling er kirurgi
    • tidligere amputation i 30% af tilfældene, nu meget mindre pga. bedre billeddiagnostik, bedre kemo- og strålebehandling og forfinet kirurgisk teknik
  • Enneking klassifikation siger noget om den margen, altså noget om den mindste afstand fra tumorvæv til resektionsfladen. Fra onko: Frie resektionsrande er blot at man kan se at der hele vejen om den udskårede tumor er raskt væv = så ved man at man har været hele vejen rundt og fjernet alt det maligne.
    • Intralæsionel - man kan se tumor et eller flere steder på resektionsoverfladen (altså det man har skåret ud)
    • Marginal - tumor kun lige fjernet, tumorvæv næsten ud til resektionsrand
    • Vid - bræmme af sundt væv rundt omkring hele tumor
    • Radikal/kompartmental - når tumor er fjernet inkl. de naturlige barrierer i området som f.eks. fascie eller f.eks. hele forreste loge i låret.
  • Kemoterapi - højmaligne tumorer primært
    • Både som neoadj og adj
    • God til børnetumorerne = osteogent sarkom, Ewings sarkom og rhabdomyosarkom
      • J: Jeg tror det skal læses sådan, at de tre er børnetumorerne, fordi de er i hvert fald hyppigst ved børn og yngre alle tre kan jeg læse i deres afsnit
  • Strålebehandling - højmaligne tumorer primært
  • Rekonstruktion
    • Knogle
      • Knoglerekonstruktion - knoglecement eller knogletransplant/transport
      • Knoglesarkomer sidder ofte ved store led - protese
    • Bløddel
      • Ofte ikke rekonstruktion, ellers transplantater (plastikkirugi vil jeg mene)
  • Kontrol i 5-10 år med 3-6 mdrs interval!