Lewy-body demens (Parkinsons sygdom med demens)

definition

• Ved både Lewy body-demens (DLB) og Parkinsons sygdom (PD) ses ophobning af proteinet α-synuclein i neuroner. Debuterer de kognitive symptomer før eller samtidig med de motoriske symptomer, betegnes tilstanden DLB. Udvikler patienter med mangeårig PD i forløbet af denne sygdom demens, kaldes det Parkinsons sygdom med demens (PDD). PDD adskilles arbitrært fra DLB ved, at demensen optræder et år eller senere efter debut af motoriske symptomer.
• Demens med Lewy Body er karakteriseret ved fluktuerende bevidsthed, synshallucinationer, parkinsonisme, overfølsomhed for psykofarmaka og effekt af kolinesterasehæmmere på linje med eller bedre, end hvad der ses ved Alzheimers demens.

kort og godt

• Hænger meget sammen med parkinson.
  • Parkinsonpatienter kan senere i forløbet udvikle demens.
  • Demens kan også optræde først og senere ses parkinsonisme (parkinson-symptomer).

patogenese og aetiologi

• 15-20% af alle demens tilfælde
• Lewy bodies - histologiske forandringer, som ses kortikalt og subkortitkal
  • Er intraneuronale eosinofile inklusionslegemer, som består af aggregerede proteiner (bl.a. neurofilamentproteiner, ubiquitin og alfa-synuclein).
  • Meget tyder på, at alfa-synuclein er den vigtigste bestanddel. Både Parkinsons sygdom med demens og demens med Lewy bodies er "synukleinopatier", som betyder, at de er neurodegenerative tilstande med unormal aggregation af alfa-synuklein (mens Alzheimer er en amyloidopati)
• Hvor findes Lewy Bodies?
  • De findes særligt i substantia nigra (giver parkinsonsymptomer), men også i andre subkortikale kerner som locus cerules, raphekernerne, thalamus, den dorsale vaguskerne og andre dele af det autonome nervesystem
  • I hjernebarken findes Lewy Bodies hovedsageligt i frontale og temporale associationscortex og limbiske hjernebark, særligt i forreste del af cingulum. Den kortikale forekomst af Lewy Bodies korrelerer med graden af demens!
• Der ses reduceret kolinerg transmission (ligesom ved alzeimers)

symptomer og fund

• Kan ofte ligne delir - de flukturerende episoder ligner delir.
• Se diagnostiske kriterier

differentialdiagnoser

• Svært at skelne lewy body fra alzeimers, men har følgende fra alz.org:

udredning og forloeb

Diagnostiske kriterier (satme svær at stille)

• Demens (svækket hukommelse ikke nødvendig tidlig i forløbet)
• Mindst 2 (=sandsynlig demens med Lewy Body, DLB) eller et (=mulig demens med Lewy Bodies, DLB) af følgende:
  • Fluktuerende kognition
  • Gentagne synshallucinationer
  • Spontan parkinsonisme (definitorisk: hvis det kommer samtidig får man diagnosen DLB)
• Supplerende kriterier (hvis til stede sammen med en af ovenstående: sandsynlig demens med Lewy Bodies)
  • Forstyrrelser i REM søvn
  • Abnorm følsomhed for psykofarmaka
  • Lav dopamin transporter optagelse i basalganglier ved SPECT eller PET
• Støtter diagnosen:
  • Gentagne fald eller synkoper
  • Kortvarigt uforklaret bevidsthedstab
  • Svær autonom dysfunktion
  • Hallucinationer af andre sanser
  • Vrangforestillinger
  • Depression
  • Forstyrrelser i REM søvn
  • Abnorm følsomhed for psykofarmaka
• Taler imod diagnosen:
  • Apopleksi - klinisk eller billeddiagnostisk
  • Tegn til anden forklarende sygdom
  • Hvis parkinsonistiske træk først optræder ved sværere demens (ved DLB optræder kognitive symptomer lidt før eller samtidig med de motoriske symptomer. Hvis nu parkinsonisme kommer mange år efter, sååå er det nok ik DLB - dvs. din hjerne er på dette tidspunkt nok bare fucked generelt, og dermed også basalganglierne og deres informationsveje).

behandling og kontrol

• Ligesom alzheimers:
  • Acetylkolinesterasehæmmer
  • Memantin
• Derudover:
  • Behandling af parkinson - f.eks. L-dopa. Virker bedst ved “Parkinsonsygdom med demens, PDD” (dvs. dem der starter med parkinson) og kun ved 50% der har DLB (dem der starter med lewy body demens, eller begge)
• Ellers se generelt under demens med sociale tilbud mm.