Pemfigus
sidetal
- 189
overordnet
- Pemfigus er en sjælden, autoimmun, bulløs hudsygdom, ofte med mundhuleinvolvering.
definition
- Bulløse hudsygdomme = Blærer i huden over 5 mm. Bulla er bare en vesikel der er over 5 mm.
patogenese og aetiologi
- Der er autoantistoffer mod keratinocytter (IgG) (overfladeglykoproteiner)
- Midaldrende personer (40-60 årige)
- Antistoffer mod keratinocytterne
- Bullae kan ses ved en masse tilstande (fysisk påvirkning som varme, UV-stråling etc - kemisk påvirkning osv osv), men her er det blot autoimmunitet der er fokus
- Opdeles også i pemphigus vulgaris (desmogin-3-antistof sygdom -> Rammer de basale lag, løsner epidermis (lige over basalmembranen)) og pemphigus foeliaceus (desmogin-1-antistof sygdom), rammer under stratum corneum, altså længere oppe i epidermis, under stratum corneum.
- Ved ikke om vi skal kunne dette. Men er i video.
symptomer og fund
- Intraepidermal bulladannelse og overfladiske erosioner er karakteristiske.
- Slappe bullae med serøs væske
- Opstår på normalt udseende hud og slimhinde der hvor immunoglobulinaflejringer er på keratinocytterne.
- Brister let - efterlader blødende smertende områder
- en underinddeling af pemfigus
differentialdiagnoser
- Pemfigoid’s blærer dem ser man i modsætning til pemfigus, fordi blærerne er meget mere stærke!
udredning og forloeb
- Tage biopsien perilæsionelt (i kanten)
- Immunoflouroscens undersøgelse. Der ses akantolyse.
- Acantholysis is the loss of intercellular connections, such as desmosomes, resulting in loss of cohesion between keratinocyte
behandling og kontrol
- Systemisk højdosis steroid (op til 100 mg!) i kombi med immunosuppressiva