Sygdomsark

Dermatomyosit B

sidetal

overordnet

  • Består af en dermatit- og en myositis-komponent

definition

patogenese og aetiologi

symptomer og fund

  • Starter ofte med feber, træthed og muskelsvækkelse.
  • Hudsymptomer er ofte ved lyslokaliseret område, ødematøst og rødviolet udslæt
    • Lokalisation: periorbitalt, på knoer, håndryg, albue. Lupus på hænderne er i modsætning mellem knoerne, altså på phalanx.
  • Muskelsymptomer:
    • Ofte atrofi og smerte af proksimal muskulatur i arme
    • Synke, tale og åndedrætsbesvær
  • Omkring ⅓ har en associeret malign sygdom! Dermatomyosit kaldes en “skin marker”
    • 25% dør inden for et år efter debut af denne sygdom
    • Andre skin markers: Pludselig opstået voldsom hyperkeratinisering af hænder og fødder, uden relevant eksponering eller sygehistorie.
      • Cutaneous markers of internal malignancy, skin signs of cancer | DermNet

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Klinik + histologi (biopsi) i hud og muskler + forhøjet kreatinkinase og abnorm elektromyografi.
  • Malignitets-udredning!
  • Spørg ind til:

behandling og kontrol

  • Systemisk steroid, evt. cytostatika
  • Antimalariamidler og solbeskyttelse
    • Det er meget som om, at det her antimalaria middel bare er super til sklerodermi og dermatomyosit (og også til akut kutan lupus)
  • Fysio til muskelkomponent
  • Andet: injektion af natriumthiosulfat (virker immunmodulerende på en ukendt måde, eksperimentel behandling indtil videre)