Sygdomsark

Posterior urethral klap

sidetal

overordnet

definition

patogenese og aetiologi

  • Rammer drengebørn
  • Det er en af de hyppigste årsager til nyresvigt i spædbarnsalderen.
  • Obstruerer uretra helt eller delvis.

symptomer og fund

  • Giver hydronefrose. 50% af disse findes prænatalt pga. bilateral hydronefrose
    • Bilat. hydronefrose hos nyfødt dreng tyder på posterior uretralklap
  • Giver risiko for udviklingen af Potters sekvens: Oligohydramnios (nyrerne producerer amnionvæsken), pulmonal underudvikling (er afhængig af nyrernes funktion/amnionvæske) og generelle dysmorfe træk hos barnet (skyldes føtal kompression på baggrund af oligohydramnios. Medfører bl.a. affladet næse og lavtsiddende ører).
    • Børn med Potters sekvens er dødfødt eller dør efter få dage pga. respirationssvigt
  • Sene symptomer (hvis det ikke opdages tidligere) er urinvejsinfektioner, dårlig trivsel, slap stråle ved vandladning, dilateret blære eller vedvarende behandlingsrefraktær inkontinens.

paraklinik

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • UL viser “key hole sign” - det ligner et nøglehul
  • ​​​​

behandling og kontrol