Sygdomsark

Intraspinale tumorer

definition

  • Neoplastiske processer i canalis spinalis (canalis vertebralis) og medulla spinalis.

kort og godt

patogenese og aetiologi

  • Klassificeres i grad I-IV, ligesom de cerebrale tumorer.
  • Primære tumorer (meget sjældne)
    • Ekstradurale - knogletumorer, schwannomer og myelomatose
    • Intradurale
      • Ekstramedullære - scwannomer og meningeomer
        • 80% af meningeomer sidder thorakalt, og er derfor en vigtig differentialdiagnose til thorakale diskusprolapser, da disse er meget sjældne.
        • Schwannomer kaldes “nerveskedetumorer” i NNK7.
      • Intramedullære - ependyom, astrocytom og hæmangioblastom
  • Sekundære tumorer (metastaser - forekommer 25-40 gange hyppigere end primære tumorer)
    • Ekstradurale (“relation til rygsøjlens ossøse strukturer” - sætter sig i corpus vertebrae) - det er på denne måde, at MMTS udvikles. Ca. 5-10% af alle cancerpatienter vil udvikle MMTS eller cauda equina-syndrom, som følge af metastase trykker på medulla spinalis eller cauda equina.
    • Metastaserne kommer oftest fra en mamma- lunge- eller prostatacancer.
    • Intradurale/ekstramedullære - meget sjældne
    • Intradurale/intramedullære - meget sjældne
    • Myeliniserende schwannske celler danner myelinskeden. Satellit celler beskytter soma, schwannske celler axonet.
    • Jeg tror ikke man kan få cancer i en satellite celle, jeg har i hvert fald aldrig hørt om det

symptomer og fund

Primære tumorer:

    • Symptomerne afhænger selvfølgelig af tumors lokalisation
    • Symptomerne kan komme pludseligt (indenfor få timer-dage) som tegn på medullært tværsnitssyndrom (evt. pga blødning i tumor), eller progredierende diffuse symptomer over længere tid. De diffuse smerter udvikler sig over tid til neurologiske udfald.
      • Diffuse, ofte med natlige smerter. Lindres ikke i hvile, ikke relateret til fysisk aktivitet.
      • Rygsmerter, grundet tryk på arkus eller corpora. Hvis den er thorakal eller lav lumbal vil en patient sove i halvsiddende stilling for smertelindring, dette symptom skal altid føre til henvisning.
      • Akut tværsnit er dog sjældnere for de primære end de sekundære.
  • Hos børn: Oftest intramedullære, hvilket medfører debut med brændende dysæstesi (føleforstyrrelse) og senere motoriske udfald.
  • Symptomerne på de ekstradurale eller intradurale ekstramedullære er analoge til prolapserne (radikulære smerter, evt. sjældent sent i forløbet ses medullært påvirkning).
  • De ekstradurale (metastaser er næsten altid ekstradurale, K-bog tabel s. 1163) er dog lidt anderledes, da der ses hastigt progredierende intens lokal smerte og paræstesier - diagnosen stilles hurtigere.

Sekundære intraspinale tumorer: Bruger NNK7 s. 483.

  • Se MMTS.
  • Smerterne er debutsymptom hos 90%. Kan være der i uger til måneder før neurologiske udfald tilkommer (det lærte vi også på 8., der sagde de 3 mdr).
    • Når de neurologiske udfald kommer kan der meget hurtigt udvikles MMTS - MTS udvikles hyppigere ved sekundære spinale tumorer (metastaser) end de primære. Sker pga. knoglesammenfald, ødem af medulla efter frigivelse af inflammatoriske mediatorer.

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • MR-scanning
  • Man skal altid bioptere inoperable tumorer, for planlægning af onkologisk behandlingtilbud.
  • CT kan bruges ved operationsplanlægning i forbindelse med columna tumorer (og frakturer).
  • Prognosen for de primære tumorer er langt bedre end de sekundære. Dog kan de også have persisterende udfaldssymptomer.

behandling og kontrol

  • Primære: Oftest kirurgi (laminektomi -> mhp. dekompression og evt. tumorfjernelse trods dette ikke altid kan lade sig gøre. Selvom man ikke kan fjerne hele tumoren, så giver dekompressionen symptombedring).
    • Prognosen er god ved meningeomer og schwannomer -> 85% 15-års overlevelse.
  • Sekundære: Steroid steroid steroid. Kirurgi og/eller strålebehandling (se MMTS).
    • Dårlig prognose