Intraspinale tumorer
definition
- Neoplastiske processer i canalis spinalis (canalis vertebralis) og medulla spinalis.
kort og godt
—
patogenese og aetiologi
- Primære tumorer (meget sjældne)
- Ekstradurale - knogletumorer, schwannomer og myelomatose
- Intradurale
- Ekstramedullære - scwannomer og meningeomer
- 80% af meningeomer sidder thorakalt, og er derfor en vigtig differentialdiagnose til thorakale diskusprolapser, da disse er meget sjældne.
- Schwannomer kaldes “nerveskedetumorer” i NNK7.
- Intramedullære - ependyom, astrocytom og hæmangioblastom
- Ekstradurale (“relation til rygsøjlens ossøse strukturer” - sætter sig i corpus vertebrae) - det er på denne måde, at MMTS udvikles. Ca. 5-10% af alle cancerpatienter vil udvikle MMTS eller cauda equina-syndrom, som følge af metastase trykker på medulla spinalis eller cauda equina.
- Intradurale/ekstramedullære - meget sjældne
- Intradurale/intramedullære - meget sjældne
- Myeliniserende schwannske celler danner myelinskeden. Satellit celler beskytter soma, schwannske celler axonet.
symptomer og fund
- Symptomerne afhænger selvfølgelig af tumors lokalisation
- Symptomerne kan komme pludseligt (indenfor få timer-dage) som tegn på medullært tværsnitssyndrom (evt. pga blødning i tumor), eller progredierende diffuse symptomer over længere tid. De diffuse smerter udvikler sig over tid til neurologiske udfald.
- Diffuse, ofte med natlige smerter. Lindres ikke i hvile, ikke relateret til fysisk aktivitet.
- Rygsmerter, grundet tryk på arkus eller corpora. Hvis den er thorakal eller lav lumbal vil en patient sove i halvsiddende stilling for smertelindring, dette symptom skal altid føre til henvisning.
- Akut tværsnit er dog sjældnere for de primære end de sekundære.
- Hos børn: Oftest intramedullære, hvilket medfører debut med brændende dysæstesi (føleforstyrrelse) og senere motoriske udfald.
- Symptomerne på de ekstradurale eller intradurale ekstramedullære er analoge til prolapserne (radikulære smerter, evt. sjældent sent i forløbet ses medullært påvirkning).
- De ekstradurale (metastaser er næsten altid ekstradurale, K-bog tabel s. 1163) er dog lidt anderledes, da der ses hastigt progredierende intens lokal smerte og paræstesier - diagnosen stilles hurtigere.
Sekundære intraspinale tumorer: Bruger NNK7 s. 483.
- Se MMTS.
- Smerterne er debutsymptom hos 90%. Kan være der i uger til måneder før neurologiske udfald tilkommer (det lærte vi også på 8., der sagde de 3 mdr).
- Når de neurologiske udfald kommer kan der meget hurtigt udvikles MMTS - MTS udvikles hyppigere ved sekundære spinale tumorer (metastaser) end de primære. Sker pga. knoglesammenfald, ødem af medulla efter frigivelse af inflammatoriske mediatorer.
differentialdiagnoser
- Epidural absces, median cervikal/thorakal diskusprolaps, spinalstenose, og osteoporose betinget sammenfald i rygsøjlen
udredning og forloeb
- MR-scanning
- Prognosen for de primære tumorer er langt bedre end de sekundære. Dog kan de også have persisterende udfaldssymptomer.
behandling og kontrol
- Primære: Oftest kirurgi (laminektomi -> mhp. dekompression og evt. tumorfjernelse trods dette ikke altid kan lade sig gøre. Selvom man ikke kan fjerne hele tumoren, så giver dekompressionen symptombedring).
- Prognosen er god ved meningeomer og schwannomer -> 85% 15-års overlevelse.
- Dårlig prognose