Kutane lymfomer B (mycosis fungoides)
sidetal
—
overordnet
- Meget sjældne
- Undervisning: Mycosis fungoideus har “udsparinger” som keyword!!
- “Typiske hudforandringer, der dog ses i tre stadier patch, plaques og tumorstadie” - fra Mycosis fungiodes sundhed.dk
- Så selve den klassiske tumor kommer først til sidst…
definition
- Det kutane T-celle lymfom er det man kalder mycosis fungoides.
patogenese og aetiologi
- Parapsoriasis ses som forstadie
symptomer og fund
- De første symptomer er kløe og tørre, let skællende velafgrænsede hudforandringer med poikiloderma (=vekslende pigmentering og telangiektasier, se fig 16.15 s. 210), områder med telangiektasier, pigmentering og hudtørhed på truncus og glutealregionen.
- Senere udbredes forandringerne, og der kan være palmar og plantar hyperkeratose. Elementerne bliver til infiltrerede plaques med udsparinger, hvor huden er normal.
- Tilstanden kan udvikle sig til erytrodermi (duch: Erytrodermi generelt (ikke blot psoriasis som grund) er hvis over 90% af kroppen er ramt. Det er under kapitel 25 - Akut dermatolog).
- 5-års overlevelsen efter tumorstadiet er dannet er 50%
differentialdiagnoser
- Nummulat eksem (er dog mere skældannende)
- Parapsoriasis (som er forstadiet)
udredning og forloeb
- Biopsi
- Case: Hvis den bliver leukæmisk kaldes sygdommen Sézarys syndrom - pt. vil desuden være udbredt erythroderm + glandelforstørrelse (systemisk påvirkning)
behandling og kontrol
- Topikale (=til hud) steroider grupper III-IV
- Methotrexat
- Retinoider
- PUVA (en slags lysbehandling kombineret med Psoralen - et lyssensibiliserende præparat)
- Man bruger åbenbart nu Methoxsalen, men det er samme virkning (burde hedde MUVA nu 😛)
- Fremskredne stadier:
- Kemoterapi
- Pensling med sennepsgas (Mustargen pensling)