Sygdomsark

Primær skleroserende cholangit

definition

  • Sygdom med progredierende inflammation af galdevejene med fibrose, og der findes vekslende dilatation og forsnævring af galdevejene. Rammer ofte patienter med IBD.

kort og godt

  • Hvis patienten har IBD, og har forøgede fosfataser, så skal man tænke her. 50% af patienterne der passer på den beskrivelse har PSC.
  • ANCA er høj hos 80% (ANCA er et autoantistof rettet mod neutrofile granulocytter - anti neutrofile cytoplasmatic antibodies)
    • ANCA er faktisk en vaskulit markør (wegeners)
  • Cholangiografi (MRCP bruges ved forhøjet mistanke ved pt’er med colitis ulcerosa)

patogenese og aetiologi

  • Translokation af endotoxiner fra tarmlumen til portalblod er øget. Dette fører til inflammation af det omkringliggende område af galdevejene, og derudover efterhånden også fibrose i galdevejene.
  • I teorien har alle en tarmsygdom som medfører denne sygdom, men klinisk optræder PSC også uden at personen har en klinisk tarmsygdom.

symptomer og fund

  • Symptomer fra IBD
  • Halvdelen diagnosticeres uden symptomer??
  • Den anden halvdel får hudkkløe, icterus, feber, smerter under højre kurvatur (det gør ondt, fordi man har nerveceller i galdevejene, modsat i hepatocytterne, hvor man ikke har nerver ved andre leverlidelser)
  • Patienter kan også optræde med komplikationerne til cirrose

paraklinik

  • ⬆️MPO-ANCA, Basisk fosfatase, bilirubin (konjugeret)
    • MPO-ANCA er forskellig fra wegerners ANCA, som er PR3-ANCA. MPO-ANCA ses også ved Churg Strauss syndrom, som har næsten samme symptomer som Wegeners, men har MPO-ANCA.
  • ⬇️

differentialdiagnoser

  • Ligner cholangiocarcinom til forveksling, men klinisk præsenterer det sig lidt anderledes (altså udviklingen af sygdommen)

udredning og forloeb

  • Hos en patient med colitis ulcerosa så tjekkes sygdommen med MRCP - man behøver ikke køre UL eller CT af galdevejen først (fordi dette normalt tjekker for afløbshindring)

behandling og kontrol

  • Når sygdommen er symptomatisk, skal patienten levertransplanteres (80% overlever efter dette)
  • Man kan eventuelt prøve immunsuppresion, men det har ikke rigtigt betydning for PSC, men mere for at patienten ikke videreudvikler autoimmun hepatitis.