Steno-Fallots tetralogi
Sidetal Overordnet Definition Patogenese og ætiologi
- Har 4 (tetra) misdannelser i kombination (alt i højre side):
- Stor VSD
- Overridende aorta
- Det betyder bare at indgangen til aorta (“venstre ventrikel outflow tract”) ligger lige midt i hvor septum skulle være (hvor der nu er VSD) som gør at aorta er nu “forbundet” til begge ventrikler/ligger lige i midten
- Det er fordi septum devierer en smule ind i venstre ventrikel, så ventrikelseptumvæggen kommer til at ligge i “midten” af aortaklappen.
- Højresidig ventrikelhypertrofi - som følge af pulmonalstenosen (og VSD tænker jeg? Tjoh tjah, men i hvert fald pulmonalstenosen)
Symptomer og fund
- Mislyd fra pulmonalstenosen (systolisk uddrivningsmislyd - kraftig og langvarig)
- Svær pulmonal stenose: I de fleste tilfælde ingen cyanose neonatalt, men der kan ved svær pulmonal stenose forekomme cyanose ved fødslen eller når ductus arteriosus lukker (fordi ductus er nødvendig for at blodet ledes tilbage til pulmonalarteriene og ud i lungerne - såkaldt ductus-afhængigt lungekredsløb). Husk på, at det jo var højre-venstre-shunts der var forbundet med cyanose.
- Thomas: Jeg forstår ikke helt hvordan det fungerer med forværringen med lukningen af ductus? Er det fordi pulmonalstenosen er så kraftig, at der kun kommer blod fra aorta over i pulmonalarterien, og der dermed løber blod den “modsatte vej” i ductus? Ellers så hjælper det vel ikke på lungekredsløbet at have dukten, eftersom blodet kommer fra lungevenen og over i aorta?) - Dude, SPOT ON! Det kaldes et ductus-afhængigt lungekredsløb. Ductus er nødvendig for at blodet kan komme tilbage til pulmonalarteriene og den vej til lungeren og blive iltet. Se evt. Behandling og kontrol under Symptomer på kongenit hjertesygdom, der har jeg skrevet lidt om det.
- Børn med kun let pulmonalstenose får venstre-højre-shunt i stedet, fordi VV godt kan presse blodet tilbage til HV og ud i lungerne
- Fallot-anfald: Anfald af cyanose, dyspnø, gråd, irritabilitet og påvirket bevidsthed hos et ellers acyanotisk spædbarn. Det skyldes spasme i den subvalvulære pulmonalstenose og medfører højre-venstre shunt (cyanose). Dette medfører at barnet bliver takykard og har faldene perifer modstand (som følge af hypoksien), hvilket forværrer tilstanden (kan ikke holde trykket)
- Er typisk selvlimiterende og efterfølges af at barnet falder i søvn. Kan modvirkes af at barnet sidder på hug med benene presset mod brystkassen for at øge den perifere modstand (og dermed lungeperfusion) -> herved er trykket øget i det systemiske kredsløb, og mere blod kan nu presses venstre-højre i stedet for højre-venstre.
- Hvis det ikke er selvlimiteret efter 15 minutter, går man videre til at sænke takykardien med smerterstillende (morfin), propranolol. Næste skridt er at øge trykket med væske og evt. (sjældent) skal barnet på intensiv og intuberes.
- Trommestikfingre (kronisk hypoksi, ligesom KOL patienter)
- EKG er normalt ved fødslen, men har højre ventrikel hypertrofi ved ældre (negativ T-tak i V1, højresidig grenblok, højresidig akse)
Paraklinik Differentialdiagnoser Udredning og forløb
- Diagnosen kan ofte stilles ved prænatal ultralydsscanning
- Ellers kan debut være på baggrund af symptomer
Behandling og kontrol
- Ved akut påvirkning (cyanose, som ved alle cyanotiske hjertesygdomme) = Prostaglandin infusion, åbner ductus og blodet kan ledes tilbage via ductus til pulmonalarterien og lungerne.
- Derefter kan man lave en hurtig shunt mellem a. subclavia og a. pulmonalis eller ved en ballondilatation af pulmonalstenosen
- Kirurgisk rekonstruktion i 6-måneders alderen.