Neuroblastom

sidetal

—

overordnet

—

definition

• J: Ærligt jeg forstår ikke helt hvad fanden neuroblastom er for en celle? Den er ikke engang nævnt i neuro sygdomsark og de forskellige hjertnetumor-eksempler på figur 15.11 side 332 nævner den ikke engang? ARH OKAY, jeg tror at “Hjernetumorer” er fucking alt det andet som f.eks. astrocytomer, glioblastomaer mm som er inde i kraniekassen, som der står om i neuro, men neuroblastom er så uden for CNS. Jeg lader lige denne lange smøre stå, håber det er ok, det var en total “aha!”-oplevelse.

patogenese og aetiologi

• Udgår fra sympatiske nerveceller i binyren eller truncus sympaticus (SÅ ALTSÅ UDEN FOR CNS)
  • Udgør et spektrum fra benigne ganglionneuromer til højmaligne neuroblastomer.

symptomer og fund

• Symptomerne afhænger af placering
  • Tværsnitssyndrom, hvis det vokser og komprimerer medulla spinalis
  • Horners syndrom (miosis, ptose og anhidrose), hvis det sidder i ganglion cervicale superior
  • Ved metastaser: alt muligt, hudblødninger, infektioner, knoglesmerter, træthed
  • Tumoren danner desuden katekolaminer, hvorfor: Svedeture, vandig diarre og forhøjet blodtryk
  • Abdominal udfyldning (ved lokalisation i binyren) og/eller smerte

Fra generelt:

• Neuroblastom: Hyppigste nervetumor udenfor CNS. God prognose i lav alder (debuterer hyppigst <5 år), fordi ingen metastaser. Falder drastisk omkring 4-5 års alderen, hvor de oftest har metastaseret til knoglemarven. Så er prognosen meget dårlig.
  • De kan blive meget store uden symptomer (udover at man tydeligt kan mærke dem i abdomen).
  • Neuroblastomer er hyppigere i yngre, hvorimod lymfomer er hyppigere i ældre børn.

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

• Diagnosen bekræftes ved biopsi, knoglemarvsundersøgelse, knogleskintigrafi og MIBG-skintigrafi

behandling og kontrol

• Som regel er prognosen bedst hos børn <1 år grundet lavere stadie
• Behandlingen er kemoterapi og autolog stamcelletransplantation, strålebehandling , immunoterapi, højdosis A-vitamin-behandling (kan modne tumorcellerne, så deres malignitet falder).
• Ved større børn varierer det med stadiet. Ved dissemineret neuroblastom er helbredelsesraten <50%.