Eaton-Lamberts syndrom

definition

—

—

Autoantistoffer mod calciumkanaler i nerveenderne (den neuromuskulære endeplade) af autonome og muskulære neuroner
Blokering af calciumkanaler -> mindre frigørelse af acetykolin til den motoriske endeplade. Dette kan også forklare, hvorfor krontraktionerne bliver stærkere efter få muskelkontraktioner (der skal lige “pumpes” calcium ind fra de kanaler vi nu har at gøre med så Ach kan releases)
50% af patienterne har cancer (80% af disse småcellet anaplastisk lungecarcinom) og bør udredes for dette.

Ligner meget myastenia gravis (som også er vigtig differentialdiagnose), men denne har ofte mildere symptomer, og de sidder i den proximale muskulatur. Myastenia debuterer med øjenmuskel udtrætning og ansigt, kæbe og svælgmuskel parese (oculopharyngeale symptomer) - dette har denne meget sjældent.
Patognomisk så bedres kraften efter få kontraktioner, men aftager efter flere.

Påvisning af Ca autoantistoffer.
Neurofysiologisk undersøgelse (EMG - elektromyografi), hvor repetitiv stimulation med 20-50 hz stimulation viser gradvist øgede potentialer i musklen (det der med at kraften bedres efter få kontraktioner, jeg tænker hvis man bliver ved falder potentialet igen). Myasteni patienter vil have udtrætning, ikke bedring.

Udredningen for cancer, og evt. behandlingen af denne kan i nogle tilfælde medføre at sygdommen går væk.
- Man bruger initialt rtg. thorax og PET
Behandlingen er ellers den samme som for myasthenia, men effekten er mere beskeden (symptomerne er også mere beskedne)