Sygdomsark

Hypofyseinsufficiens (B)

sidetal

  • 1335 - hedder også “hypopituitarismus” (pituitary gland = hypofyse på engelsk)
  • Hypofyseinsufficiens - Dansk Endokrinologisk Selskab - er også brugt til disse noter

overordnet

definition

  • Svigt af en eller flere hormoner fra hypofysen
  • Panhypopituritarisme (Simmonds syndrom) = komplet svigt af adenohypofysen (ACTH, GH, FSH, LH, prolaktin, TSH) - alt undtagen oxytocin og ADH fra hypofysen.

patogenese og aetiologi

—

symptomer og fund

  • Fællesnævner: TRÆTHED
  • ACTH-mangel (sekundær Addisons sygdom B / Binyrebarkinsufficiens) - hypokortisol (aldosteron er intakt, det styres ikke særligt meget af ACTH, det er af renin)
    • Træthed, anoreksi, mavesmerter, vægttab og hypoglykæmi under faste (kortisol stimulerer glukoneogenesen i leveren)
      • J: Synes godt nok det med vægttab mm er lidt underligt, fordi jeg vil mene kortisol er et ret katabolisk hormon, så det nedbryder / bruger mange ressourcer. Men okay, måske man bliver træt og ondt i maven = det må sgu give anoreksi/vægttab.
  • TSH-mangel (sekundær Hypothyroidisme A)
  • Hypogonadotrop hypogonadisme (betyder bare hypogonadisme hvor problemet er i hypofysen/hypothalamus, fordi FSH/LH kaldes gonadotropiner). FSH/LH mangel -> østrogen og testosteron mangel. Klassisk for Hyperprolaktinæmi (B).
    • Mænd: Nedsat libido, impotens, testisatrofi, træthed, nedsat muskelmasse og fedtophobning (det sidste kan huskes på det er mere en “kvindeting”, sorry ladies), osteoporose, nedsat hårvækst (aksil, skæg, pubes).
    • Kvinder: Sekundær amenoré, intertilitet, tørhed og atrofi af urogentialslimhinder, osteoporose.
  • GH-mangel:
    • Børn: Nedsat længdevækst og øget tilbøjelighed til hypoglykæmi (fordi man mangler lipolysen, se Hypofysesygdomme)
    • Voksne: Nedsat muskelmasse og styrke, dårlig kondition, abdominal fedme, nedsat ECV samt forhøjet kolesterol (måske fordi man ikke kan forbrænde fedtet, I dunno)
  • ADH-mangel = Mangel på aquaporiner.
    • Diabetes insipidus - polyuri og øget tørst.
  • Prolaktin og oxytocin nævner de ikke rigtig noget om… Heller ikke i skemaet ovenfor med undersøgelser er det en mulighed med for lidt prolaktin xD.
    • Det er nok fordi det med at prolaktin mister sin hæmmer, se under Hypofyseadenom. Yes, that’s correct. Hypoprolaktinæmi is not a thing…

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Paraklinik:
    • Tendens til hypoglykæmi - grundet hypokortisolisme + GH-mangel
    • Hyponatriæmi (pga. ADH-mangel I think)
  • Diagnosen:
    • Ved klinisk mistanke - undersøg hele hypofysefunktionen. Mere i de enkelte afsnit:
      • ACTH-mangel - synactentest
      • TSH-funktion - mål thyroxin (T4) og TSH
      • Hypogonadotrop hypogonadisme
        • Testosteron og FSH/LH måles
          • Typisk ved hypogonadotrop hypogonadisme = lavt testosteron og ikke-forhøjet FSH/LH.
          • FSH og LH reguleres normalt af negativ feedback, som vil medføre høj FSH/LH ved normal hypofyse og lav testosteron.
        • Østrogen og FSH/LH måles
          • Fra Gynækologi sygdomsark: Østrogen falder ved menopausen = FSH stiger kompensatorisk 5-10 gange. Så lav FSH ved postmenopausal kvinde peger på hypofyseinsufficiens.
          • Den præmenopausale vil bare have sekundær amenoré skriver de - FSH/LH fluktuerer jo helt vildt der, så det er nok ik så godt at bruge til diagnosen
      • Vigtigt at måle prolaktin også, fordi forhøjet prolaktin -> hypofysestilken er påvirket eller prolaktinom. Se pointe under Hypofyseadenom
      • GH-mangel kan ikke måles i én omgang, for niveauet svinger meget.
        • Man laver istedet en insulinhypoglykæmitest (ITT - insulin tolerance test).
          • Ved ITT påføres patienten insulin induceret hypoglykæmi, hvilket resulterer i et kraftigt integreret stressrespons med stigning i både GH og ATCH/kortisol.
            • Husk at GH inducerer lipolyse (-> glycerol+glukose i blodet) og kortisol er også modvirkende på insulins effekter
          • GH > 5 ug/l: normalt respons hos raske personer.
          • GH < 3 ug/l: foreneligt med svær behandlingskrævende GHD
          • GH 3-5 ug/l: grænseområde og resultatet skal fortolkes i lyset af patientens komorbiditet, BMI og alder.
        • Man kan også lave andre tests:
          • GHRH-Arginin-test:.
            • Arginin medfører en hypothalamisk betinget hæmmet somatostatin frigørelse (kort sagt hæmmer man somatostatin - somatostatin hæmmer normalt GH-frigivelse) og i kombination med GHRH opnås en kraftig stimulation af hypofysens GH sekretion, der når et maksimum 30-60 minutter efter Arginin infusionen.
            • Tolkning PD-GHRH og arg-GHRH:
              • Såvel arg-GHRH som PD-GHRH testen er meget følsom over for overvægt, hvorfor der skal anvendes BMI korrigerede grænseværdier.
                • BMI afhængige grænseværdier:
                  • 11.5 ug/l ved BMI < 25 kg/m2,
                  • 8.0 ug/l ved BMI 25–30 kg/m2
                  • 4.2 ug/l ved BMI > 30 kg/m2
          • GHRH-pyridostigmin-test: Magen til, blot et andet stof end arginin
        • Mål IGF-1

behandling og kontrol