Sygdomsark

Purpura og vasculitis

Ekstra info

OBS har sat den som underkategori til “reaktive exanthemer A” efter jeg har besluttet at erythem/exanthem kan siges at være same same ud fra studmednoter. Bedre overblik sådan her.

sidetal

  • 116

overordnet

  • Purpuraelementer som petekkier (punktformede), sugillationer og ekkymoser (landkortagtige) er blødninger i huden.
  • Huden kan ikke anæmiseres ved tryk med en glas- eller plasticstav (diaskopi) = det forsvinder ikke ved tryk
  • Purpura er et makulært udslæt, dvs. at forandringerne ikke kan palperes.
  • Vasculitis er en relativt almindeligt forekommende betændelsesreaktion i karvæggen medførende pletvis blodudtrædning på hud eller slimhinder (purpura).
  • Elementerne er symmetrisk fordelte og oftest deklivt lokaliserede papler og evt. ulceration.

Det næste synes J jeg er lidt mærkeligt (det er dog forstået nu, ses linjerne nedenfor):

  • Vasculitis er en systemsygdom, der kan være lokaliseret til huden alene eller også medinddrage indre organer – ofte nyrerne.
  • Vasculitis giver ofte palpabel purpura.
    • J: Ja okay, det giver så ingen mening med det få linjer oppe… men allright. Det lader til at purpura pga. vasculitis giver palpabel purpura, fordi der er infiltration af celler og ødem = det bliver palpabet. Arh ja, det er pointen, fordi s. 117 der står at purpura også kan ses pga. hudatrofi hos ældre eller langvarigt steroidforbrug lokalt eller koagulationssygdom. Her vil purpura IKKE være palpabel.

definition

—

patogenese og aetiologi

  • Vasculitis = Inflammation i karvæg -> udsivning af blod
  • Ætiologi purpura: Vasculitis + andet
  • Eksempler på vaskulitter med karakteristiske hudmanifestationer (purpura):
    • Allergisk vasculitis - småkarsvaskulit.
      • Der ses recidiverende purpura-tilfælde. Mange årsager, se tabel 9.3
    • Urtikariel vasculitis
      • Viser sig som urticaria, men elementerne er ikke flygtige og bliver mere end 24 timer
        • Kan ses pga. inflammatorisk BV-sygdom eller hepatitis B
    • Henoch-Schönleins purpura - se Pædiatri sygdomsark, står helt vildt godt der
    • Livedo reticularis
      • Livedo reticularis er rødcyanotiske netværksagtige erytemer på fodrande, ved ankler, på ben og nedadtil på krop og glutealregion
  • sekundær vaskulit = blot vaskulit sekundært til anden sygdom.

symptomer og fund

  • Generelt for purpura og vasculitis:
    • Deklivt eller yderst på ekstremiteterne - størst venetryk her
  • Vasculitis: Alt efter sygdom, men:
    • Palpabel purpura
    • Ofte smertefulde elementer i underben og nates (balder)
    • Ømme noduli med rødviolet randzone, central sort nekrose og evt. ulceration.
      • Fra Vasculitissår: “Ofte bilat, multiple og starter som palpabel purpura”
    • Evt. påvirket almentilstand: feber, smertepåvirkede og trætte

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Specialistopgave
  • Søg udløsende årsager (50% idiopatisk)
  • Afdæk evt. organinvolvering
    • Vigtigt med urinundersøgelse (nyrepåvirkning)
    • Rigtig vigtigt at tage u-stix - vi havde en case med en vasculitis der havde skummende urin oven i hatten
  • Spørg til:
  • Biopsi

behandling og kontrol

  • Uden systempåvirkning: Ofte gunstigt forløb og behøver ikke aktiv behandling.
  • Ved systempåvirkning: systemisk steroid + evt. i kombi med anden immunosuppressiv behandling