Sygdomsark

Akut kutan LE

sidetal

overordnet

  • Er et led i systemisk LE

definition

patogenese og aetiologi

  • Især hos yngre kvinder

symptomer og fund

  • Starter typisk med sommerfugleeksantem (det må være dette som er den kutane del):
    • Erythem, ødem og efterhånden fin afskalning på kinder og knæse.
    • Stomatitis i munden
  • Har ofte også andre ikke LE-specifikke symptomer som Raynaus fænomen, livedo reticularis (se Purpura og vasculutis) og alopeci.
  • Arthralgier og ledhævelse
  • Alemensymptomer i form af feber og vægttab
  • Diverse organinvolveringer:
    • Anæmi
    • Nephrit
    • Pleurit
    • Pericardit
    • Hepatit
    • CNS-involvering

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Karakteristiske granulære aflejringer af IgG ved basalmembranen i både syg og normal hud.
  • De vigtigste laboratoriefund er forhøjet SR, leukopeni, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, hypergammaglobulinæmi, positiv ANA (95%) og anti-dsDNA, falsk positiv WR, antifosfolipidantistof med tromboserisiko og proteinuri.

behandling og kontrol

  • Systemisk behandling:
    • Antimalariamidler
    • Steroid
    • Cytostatika i lav dosis
  • Solcreme og rygestop
  • Evt. suppler med lokal calcineurinhæmmere