Sygdomsark

Calve-Legg-Perthe’s sygdom B

sidetal

  • 544
  • Mb Calvé-Legg-Perthes - Lægehåndbogen på sundhed.dk

overordnet

  • Idiopatisk avaskulær nekrose af caput femoris

definition

patogenese og aetiologi

  • Man ved ikke hvorfor det sker, men man tror det er en koagulationsforstyrrelse

symptomer og fund

  • Hyppigst hos drenge
  • Symptomer debuterer i 3-11 års alderen
    • Hoftesmerter
    • Knæsmerter
    • Bevægeindskrænkning
    • Evt. benforkortning
  • Inddeles radiologisk i stadier:
    • Desuden starter det med initialstadiet, som ikke ses her, hvor man ser let breddeøget ledspalte
      • Udtryk for subkondralt ødem eller synovial inflammation. Uspecifikt på rtg.
      • Kan diagnosticeres i dette stadie på MR
    • Kondensationsstadie: Caput fremtræder lysere
    • Fragmenteringsstadie: Caput fremtræder sekvestreret (jeg trrooor der menes at den ser mere opdelt i ud, fordi de beskriver at densiteten reduceres i nogle områder)
      • Kondensationsstadiet og fragmenteringsstadiet varer tilsammen 1-3 år afhængigt af alder og sværhedsgrad.
      • Typisk diagnosticeres lidelsen også i disse stadier
    • Ophelingsstadiet: Tidligere osteolytiske områder ses nu reossificeret
  • Inddeles radiologisk i typer (= hvor er nekrosen?): Herring type A, B eller C
    • Fokus er på, om den laterale del (laterale søjle) er højdebevaret, da det beskytter mod kollaps af caput, subluksation mm.
    • Det kan give mening at den del er vigtigst, synes bare det er logisk, kan ikke hele forklare det :P

differentialdiagnoser

  • Caput-nekrose af andre årsager (har sit eget afsnit s. 555 faktisk - “osteonecrosis capitis femoris”)
    • Frakturer, bl.a. epifysiolyse
    • Hofteluksation (inkl. bandagebehandling)
    • Steroidbehandling, cytostatika, kronisk alkoholisme

udredning og forloeb

  • MR eller knogleskintigrafi kan stille diagnosen allerede i initialstadiet
  • Rtg kan først se det i kondensationsstadie eller framenteringsstadie
  • Ved debut under 6 år: Fin prognose ved A+B, men dårlig ved C
  • Ved debut efter 6 år: Generelt dårligere prognose, dog fortsat ok ved type A

behandling og kontrol

  • Fra lægehåndbogens overordnede afsnit - målet er, at acetabulum skal omslutte caput femoris bedst muligt = “containment”
    • Altså at caput ved hjælp af acetabulum bevarer dets form gennem ophelingsfasen
    • Behandling er oftest konservativt i starten. Barnet skal aflaste, og der skal udføres hjemmetræning og fysioterapi for at bibeholde bevægelighed i hoften. Målet er såkaldt 'containment', dvs. hoftehovedet centreres i acetabularskålen
    • Barnet følges løbende klinisk og radiologisk, og hvis den ønskede udvikling i hoftehovedet og 'containment' i hofteleddet ikke opnås, så behandles kirurgisk
      • Diverse kirugiske metoder, dog typisk en osteotomi af femur = “opmejsling af knogle for at rette den ud” (en aksekorrigerende operation)
  • Forstå det sådan, at ledhovedet er noget blødt (det er det pga. sygdommen), og vi ønsker at forme det korrekt efter acetabulum