Calve-Legg-Perthe’s sygdom B
sidetal
- 544
- Mb Calvé-Legg-Perthes - Lægehåndbogen på sundhed.dk
overordnet
- Idiopatisk avaskulær nekrose af caput femoris
definition
—
patogenese og aetiologi
- Man ved ikke hvorfor det sker, men man tror det er en koagulationsforstyrrelse
symptomer og fund
- Hyppigst hos drenge
- Symptomer debuterer i 3-11 års alderen
- Hoftesmerter
- Knæsmerter
- Bevægeindskrænkning
- Evt. benforkortning
- Inddeles radiologisk i stadier:
- Desuden starter det med initialstadiet, som ikke ses her, hvor man ser let breddeøget ledspalte
- Kan diagnosticeres i dette stadie på MR
- Kondensationsstadie: Caput fremtræder lysere
- Fragmenteringsstadie: Caput fremtræder sekvestreret (jeg trrooor der menes at den ser mere opdelt i ud, fordi de beskriver at densiteten reduceres i nogle områder)
- Kondensationsstadiet og fragmenteringsstadiet varer tilsammen 1-3 år afhængigt af alder og sværhedsgrad.
- Typisk diagnosticeres lidelsen også i disse stadier
- Ophelingsstadiet: Tidligere osteolytiske områder ses nu reossificeret
- Inddeles radiologisk i typer (= hvor er nekrosen?): Herring type A, B eller C
- Fokus er på, om den laterale del (laterale søjle) er højdebevaret, da det beskytter mod kollaps af caput, subluksation mm.
- Det kan give mening at den del er vigtigst, synes bare det er logisk, kan ikke hele forklare det :P
differentialdiagnoser
- Caput-nekrose af andre årsager (har sit eget afsnit s. 555 faktisk - “osteonecrosis capitis femoris”)
- Frakturer, bl.a. epifysiolyse
- Hofteluksation (inkl. bandagebehandling)
- Steroidbehandling, cytostatika, kronisk alkoholisme
- Hypothyroidisme, weird
udredning og forloeb
- MR eller knogleskintigrafi kan stille diagnosen allerede i initialstadiet
- Rtg kan først se det i kondensationsstadie eller framenteringsstadie
- Ved debut under 6 år: Fin prognose ved A+B, men dårlig ved C
behandling og kontrol
- Fra lægehåndbogens overordnede afsnit - målet er, at acetabulum skal omslutte caput femoris bedst muligt = “containment”
- Altså at caput ved hjælp af acetabulum bevarer dets form gennem ophelingsfasen
- Behandling er oftest konservativt i starten. Barnet skal aflaste, og der skal udføres hjemmetræning og fysioterapi for at bibeholde bevægelighed i hoften. Målet er såkaldt 'containment', dvs. hoftehovedet centreres i acetabularskålen
- Barnet følges løbende klinisk og radiologisk, og hvis den ønskede udvikling i hoftehovedet og 'containment' i hofteleddet ikke opnås, så behandles kirurgisk
- Diverse kirugiske metoder, dog typisk en osteotomi af femur = “opmejsling af knogle for at rette den ud” (en aksekorrigerende operation)
- Forstå det sådan, at ledhovedet er noget blødt (det er det pga. sygdommen), og vi ønsker at forme det korrekt efter acetabulum