Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF)

definition

IPF = klinisk, radiologisk og patologisk veldefineret sygdomsenhed uden kendt årsag eller sammenhæng (miljø, erhver, medikamina, kollagenoser m.m.) med snigende udvikling med dannelse af fibrose og bikategning.
- IPF = det kliniske, radiologiske og histologiske
- UIP (“Usual interstitial pneumonitis”) = det histologiske mønster, det er dog stadig IPF.

Bikagetegning kommer som følge af længerevarende kronisk problematik. Matglastegning er mere tidlig “fin” fibrose af lungevævet.

Snigende debut
- Funktionsdyspnø fører pt. til lægen
- Tør hoste, evt. ved anstrengelse
- Mange patienter vil have haft symptomer i nogle år inden de går til lægen og får diagnosen!
- Starter med matglastegning
Senere i forløbet
- Trommestikfingre og urglasnegle
- Tegn på cor pulmonale
- Bikagetegning
St.p.: Krepitation!
- I starten basalt og slutinspiratorisk, seneret over alt og i hele inspirationen

HRCT - bikageteging
- Fra medmcq: Diffus alveolær inflammation uden fibrosedannelse fremtræder på HRCT som matglastegning mens fibrosedannelsen ved anden sygdom eller mere fremskreden ILS medfører retikulering, traktionsbronkiektasier og evt. cystedannelse (Bikagetegning). Matglastegning kan være udtryk for potentielt reversibel patologi eller fin fibrose mens bikagetegning repræsenterer irreversibel lungedestruktion. De objektive fund med trommestiksfingre og urglasnegle tyder på en længerevarende kronisk tilstand
Nedsatte lungefunktionsparametre + diffusionskapacitet (se “generelt”)

—

—

Man bruger antifibrotisk medicin (pirfenidon og nintedanib), frem for antiinflammatorisk eller steroid (dette gjorde man tidligere, men man har fundet ud af det ikke virker).
Lungetransplantation ved behandlingssvigt