Sygdomsark

Kronisk leversygdom

sidetal

—

overordnet

—

definition

—

patogenese og aetiologi

  • Den hyppigste årsag til kronisk leversygdom (=spektrum af leversygdomme som steatose, inflammation og fibrose) er den benigne non-alkoholiske fedtlever (steatose)
    • Kan udvikle sig til steohepatitis, fibrose, cirrose og leversvigt i mere aggressive former - men det er sjældent, og som regel er steatose asymptomatisk, og findes primært hos overvægtige børn (hvorfor det er hyppigt i den industrialiserede verden)
  • Derudover er hyppigste årsager galdevejsatresi, autoimmun hepatitis og arvelige sygdomme (Wilsons sygdom), alpha1-antitrypsin mangel og metaboliske sygdomme
    • Biliær atresi / galdevejsatresi
    • Autoimmun hepatitis er en eksklusionsdiagnose, efter man har udelukket viral hepatitis samt de andre differentialdiagnoser. 90% vil respondere på prednisolon, resten kan man give yderligere immunosuppressiv behandling
      • Forøjede immunoglobuliner, lavt komplementniveau (C4), positive autoantistoffer som ASMA (anti-smooth-musclecell-antibodies) og ANA (antinuklære antistoffer) - se evt. Inflammation Sygdomsark.
    • Wilsons sygdom er en autosomal recessiv sygdom, som giver en abnorm aflejring af kobber (defekt kobberudskillelse fra galden). Debuterer efter 3-års alderen.
      • Hyppigste symptom er akut/kronisk leversygdom, cirrose eller portal hypertension.
      • Neurologiske symptomer opstår først i 10-års alderen (nedsat koordination, tremor, dysartri, humør- og adfærdsændringer).
      • Kayser-Fleischers ringe (kobberakkumulering i cornea) ses ikke før 7-års alderen
      • Diagnosticeres ved lav ferroxidase og kobber i serum, forhøjet kobber i urin og lever, samt ved gendiagnostik
      • Behandlingen er penicillamin eller trientin, som chelerer kobber og øger udskillelsen i urinen og derved reducerer det systemiske niveau af kobber.
      • Ubehandlet dør 30% af leverkomplikationer. Ved akut eller terminal kronisk leversygdom er levertransplantation indiceret.
    • Cystisk fibrose
      • Leversygdom er efter respirationsinsufficiens den næsthyppigste årsag til død blandt patienter med CF.
      • Behandlingen er symptomatisk og understøttende. Ved terminal leversygdom kan levertransplantation komme på tale - dette evt. samtidigt med hjerte-lunge transplantation (altså 3 organer samtidigt!)
  • Derudover giver leversygdom mangeltilstande (grundet nedsat appetit og fedtmalabsorption (pga. manglende galdesalte)

symptomer og fund

  • Varierer fra akut hepatitis-symptomer til gradvis udvikling af heptosplenomegali, cirrose og portal hypertension, ledsaget af sløvhed og dårlig ernæringstilstand.

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Generelt for leversygdomme:
    • Cirrose og portal hypertension ses i slutstadiet af leversygdom
      • Ascites ses ofte. Behandles initial konservativt med diuretika, væske- og saltrestriktion, og i svære tilfælde med albumin infusion og laparocentese.
      • Derudover hepatorenalt syndrom = Oliguri ved samtidig leversvigt (potentielt reversible nyresvigt). Andre årsager til akut nyresvigt skal desuden udelukkes. Ofte normaliseres nyrefunktionen efter levertransplantation.
      • Desuden kan ses: Øsofagusvariver, spontan bakteriel peritonitis og encefalopati,

behandling og kontrol