Vestibularis schwannom

definition

—

—

Benign tumor, som udgår fra de schwannske støtteceller omkring kranienerve VIII (n. vestibulocohlearis)
Kan skyldes en kromosomfejl 22 (neurofibromatosis), der kan give bilaterale schwannomer.

I starten diskrete symptomer
- Langsomt progredierende sensorineuralt højtone høretab af retrocochleær type, ledsaget af skelnetab. Dette vil være unilateralt.
- Der kan i starten være nautisk svimmelhed (som jo ellers er klassisk central. Det er lidt en blanding mellem en central og en perifer svimmelhed (citat Jesper Bille)), men svimmelhed aftager over tid grundet en central kompensation for det manglende signal - ligesom ved Morbus Meniére).
Kan også være så stor, at den kan give perifer facialisparese eller trigeminus-påvirkning, eller tegn på øget intrakranielt tryk
Der kan sjældent ses et mere akut forløb, som kommer i kassen “sudden deafness”

—

—

Alle patienter med unilateralt/assymetrisk perceptivt høretab eller nedsat skelneevne SKAL MR-scannes. Disse er i risiko for vestibularis schwannom. Findes ved audiometri.

Patienter med tumorer < 15 mm får lavet halvårlige kliniske undersøgelser og årlige MR-scanninger = “wait and scan” strategi i 5-10 år. De fleste vokser så langsomt, at der ikke vil komme flere gener end det patienten kom til lægen med.
Aktiv behandling:
- Større tumorer og voksende tumorer (med risiko for kranienervelammelser eller generelle intrakranielle tumorsymptomer) kræver aktiv behandling - kirurgi eller strålebehandling.
- Strålebehandling foretrækkes ved mindre tumorer (med minimal malign transformationsrisiko eller lav risiko for facialispåvirkning mm) er foretrukket (< 25 mm)