Akromegali (B)

sidetal

• 1341
• Akromegali - Dansk Endokrinologisk Selskab

overordnet

—

definition

• Gigantismus = ved debut før epifyseskivernes lukning

patogenese og aetiologi

• Hyppigste årsag er hormonproducerende hypofyseadenom
  • Alternativt genetiske mutationer
• 
• GH stimulerer til IGF-1 udskillelse og lipolyse
  • Er insulin-antagonistisk - må være forklaringen på insulinresistens/T2D hyppigere optræder ved akromegali
    • T: Forstår godt T2D (masser af glucose i blodet) men ikke insulinresistensen, da hele grunden er at man mangler insulin. Men måske er det samme princip som at T1D over tid udvikler perifer insulinresistens.

symptomer og fund

• I blokke:
  • Tryksymptomer som vi kender det, se Hypofyseadenom
  • Karakteristisk ansigt og hænder
    • Stort pandeben og mandibel
    • 
    • Store hænder
  • Organomegali - f.eks. kardiomegali
  • Ekstremiteter
    • Polyartrose, karpaltunnelsyndrom mm
  • Kardiovaskulært - hjertearytmier, hypertension, hypertrofisk kardiomyopati og insufficiens
    • Dette er hvad man dør af (4-dobbelt risiko uden behandling)
  • Metabolisk - insulinresistens, T2D ses oftere ved akromegali
• 
• Ofte ses også hyperprolaktinæmi (fordi prolaktin og GH-celler er fra samme cellelinje)
• Der kan også ses hypofyseinsufficiens - jamen se blot her, et eksempel på en hvor det nok er tryksymptomet der supprimerer alle de andre linjer, men GH stormer jo derudaf pga tumoren - søg på “Klassisk - Hvorfor?”, det er under Hypofyseadenom

differentialdiagnoser

• Differentialdiagnoser til akromegali er endokrine tumorer fra eksempelvis lungen

udredning og forloeb

• Stilles som regel på klassisk fænotype og forhøjet GH + IGF-1
• Glukose hæmmer normalt sekretionen af GH. Hvis ikke det sker efter OGTT så peger det mod akromegali.
  • Husk på at GH starter lipolysen, se Hypofysesygdomme.
  • Ved akromegali ses nedsat glukose tolerance / glukoseintolerance. Dette betyder, at der ved et højt sukkerindtag ikke sker den forventede hæmning af GH-sekretionen, som der ses ved normale. Den biokemiske diagnose konfirmeres ved manglende hæmning af GH sekretion ved en 75 g oral glukose toleranstest (OGTT).
  • Nadir (lavest) GH efter OGTT < 0,4 µg/L og normal IGF-I udelukker diagnosen.
    • Akromegali har altid forhøjet nadirniveau, hvor raske patienter, trods den pulsative frigørelse af GH, opnår lave nadirniveauer
  • Bogen nævner, at ved akromegali kan GH endda stige efter oral glukose. Det er imponerende.
• MR-scanning og synsundersøgelse as always (men først efter biokemi)

behandling og kontrol

• De taler som om det kun er adenom der er en mulighed, så det er nok bare det…
• Kirurgi er førstevalg
• Medicin hvis kirurgi ikke virker
  • Somatostatin-analog
  • Alternativt GH-receptorantagonist
• Sjældent strålebehandling - medfører ofte hypofyseinsufficiens
• Livslang kontrol er nødvendigt!