Sygdomsark

Coarctatio aorta

Ekstra info

s. 1127 MK18

overordnet

  • Medfødt indsnævring af aorta på overgangen mellem arcus aorta og aorta descendens.
    • -> lige efter afgangen af a. subclavia sin.

patogenese og aetiologi

  • Der er en overvægt (85%) af bicuspide aortaklapper hos disse patienter.

symptomer og fund

  • Diagnosen stilles på manglende eller afsvækket femoralpulse og en karakteristisk mislyd. Hypertension hos et barn eller ung voksen, kan give mistanke om coarctatio
    • Jeg tænker, at grunden til at man udvikler hypertensionen er, at forsnævringen sidder efter afgangen af a. subclavia på begge sider. Dermed vil der være øget tryk her, og op i carotiderne (som nok også er det der giver børnene svære symptomer. Symptomerne står der ikke, men jeg tænker det eksempelvis kunne være symptomer på øget intracerebralt tryk).
  • Nyfødte kan få coarctations-syndrom: Svært syge få dage gamle
  • Voksne har tegn til hypertensive komplikationer

paraklinik

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

behandling og kontrol

  • Spædbørn stabiliseres ved prostaglandin (vasodilaterer).
  • Asymptomatiske behandles når der er moderat stenose med hypertension eller påvirkning af venstre ventrikel.
  • Børn og unge: Operation. Afhængigt af om aorta ascendens er involveret, er der forskellige operationer. Hvis ascendens ikke er involveret, kan man blot afskære det forsnævrede stykke, og sy de 2 ender sammen (kaldes passende end-to-end)
    • Recidiv kan som regel behandles med ballondilatation
  • Voksne: Behandles med ballondilatation
  • Alle følges livslangt grundet forhøjet risiko for hypertension