Biliær atresi / galdevejsatresi

sidetal

—

Hører under “Galdevejsobstruktion”
= Galdevejsatresi, hvor biliær atresi = ekstrahepatisk galdevejsatresi, se Gulsot hos nyfødte
Galdevejsatresi = manglende ekstrahepatiske galdeveje (biliær atresi) og destruktion af de intrahepatiske galdeveje

—

4 børn årligt, men fører ubehandlet til kronisk leversvigt og død
Hyppigste årsag til levertransplantation blandt børn i DK
Normalvægtig ved fødsel, men progredierer med dårlig trivsel
Blodprøver, ultralyd kan være normal. Konjugeret hyperbilirubinæmi og icterus kan være eneste symptom

Prolongeret icterus er hyppigste symptom på leversygdom i neonatalperioden - ellers er symptomerne meget variable
Alle børn, der er ikteriske efter 2. leveuge skal undersøges for konjugeret hyperbilirubinæmi (mhp. diagnostik af galdevejsatresi)
- De fleste børn er ikteriske i første leveuge - skyldes modermælk-induceret ukonjugeret hyperbilirubinæmi.
- Sygdom skyldes derimod oftest forhøjet konjugeret bilirubin
Ikterus kan ledsages af: Kitfarvet afføring (evt. intermitterende), mørk urin, blødningstendens, dårlig trivsel

Paraklinik

—

Man starter med ultralyd, men denne kan sagtens være normal (eller man kan finde manglende galdeblære)
Derefter HIDA-scanning, som er en skintigrafi af lever og galdeveje. Hvis denne viser afløb <24 timer, er der ikke tegn på galdevejsobstruktion. Hvis der IKKE er afløb <24 timer, går man videre til laparotomisk kolangiografi (på rigshospitalet), hvor der ikke kan påvises galdevejsforbindelse mellem lever og tarm, eller leverbiopsi, som viser tegn på ekstrahepatisk galdevejsobstruktion -> Ligner neonatal hepatitis med fibrose og proliferation af de intrahepatiske galdeveje

Kasai-operation, som er en hepatoportoenterostomi (de fibrotiske galdeveje bypasses, de åbne galdeveje (i porta hepatis = kar til og fra jejenum, inkl. galdevej (ductus hepaticus communis)) syes til jejunum)
Skal ske indenfor de første 2 levemåneder for god prognose, hvorfor ALLE børn med icterus >2 leveuge skal undersøges for konjugeret hyperbilirubinæmi
Hvis Kasai-operation ikke fungerer -> Levertransplantation (er den hyppigste årsag til levertransplantation hos børn)