Sygdomsark

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH)

Ekstra info

https://neuro.dk/wordpress/nnbv/iih-idiopatisk-intrakraniel-hypertension/

definition

  • En sygdomstilstand med forhøjet ICP (>200 mmH2O for normalvægtige, og >250 mmH2O for overvægtige med normal CT- og MR-skanning (ingen tegn på hydrocephalus) med en normal CSF-sammensætning. Måles ved lumbalpunktur.

kort og godt

  • Eksklusionsdiagnose
  • “Pseudotumor cerebri”

patogenese og aetiologi

  • Ingen kendt årsag, dog øger fedme forekomsten af IIH.
    • Klassisk er at når symptomerne kommer, så er det efter en betydelig vægtøgning
    • Ligeledes bedres symptomerne ved vægttab

symptomer og fund

  • Pulssynkron hovedpine som gradvist udvikles (ses hos næsten alle patienter)
  • Dernæst synsforstyrrelser
    • Tågesyn, sekunder varende episoder med synstab, flimren for øjnene, skotomer, dobbeltsyn (pga. abducensparese, den har også længst til øjnene, så den “hives” nok i forestiller jeg mig).
    • Blindhed! Kan opstå i løbet af få dage, hvis man er meget meget uheldig. Bør derfor følges omhyggeligt!
  • Desuden kvalme, pulserende tinnitus, svimmelhed og dårlig korttidshukommelse
  • Objektivt:
    • Papilødem.

differentialdiagnoser

  • Forhøjet ICP uden ledsagende neurologiske udfald er karakteristisk for både hydrocephalus + sinustrombose, og derefter svære at skelne klinisk.

udredning og forloeb

  • CT- og MR for at udelukke anden diagnose (sinustrombose er en væsentlig differentialdiagnose)
  • Lumbalpunktur - måle trykket + udtag til analyse af CSF
  • Hyppige øjenundersøgelser
    • 25% får varige synssymptomer og 5% får varig svær synsskade på et eller begge øjne. Vigtigt også at monitorere ICP, da sænkning af ICP mindsker risikoen for synsskader.

behandling og kontrol

Symptomatisk - målet er at sænke ICP, reducere risikoen for blivende synspåvirkning og mindske hovedpinen.

  • Vægttab!
    • Indikationer: Hvis vægttab ikke virker, eller hvis pt. er normalvægtig
    • Sænke ICP: Kulsyreanhydraseinhibitor - sænker CSF-produktionen
    • Hovedpine: Svage analgetika, NSAID eller beta-blokkere
  • Kirurgi - ventrikuloperitoneal shunt