Henoch-Schönlein purpura
sidetal
- 288 (nyre) + 367-368 (reuma)
overordnet
—
definition
- Diagnostiske kriterier for Henoch-Schönleins purpura (s. 367 i pædbogen, 2. udg.). Punkt 1 er obligat, og mindst ét af punkterne 2-5 skal være til stede
- (Obligat udslæt): Palpabel purpura, petekkier og ekkymoser primært lokaliseret på nates (balderne), ankler samt distalt på ekstensorsider af arme og ben.
- Er debutsymptom hos 50%
- Artritis/artralgi, primært i ankel og knæled
- Findes hos ca. 70%
- Kolikagtige abdominalsmerter
- Karakteristisk histologi med IgA-aflejring
patogenese og aetiologi
- Rammer primært 3-10 årige i vintermånederne (efter øvre luftvejsinfektion)
- Årsagen ukendt, men man formoder at det skyldes en kombination af genetisk disposition og en specifikt antigen udløsende stigning i IgA og IgG, der aktiverer komplementsystemet -> vaskulitis (i små blodkar)
- I nyrerne:
symptomer og fund
- Udover symptomer fra de diagnostiske kriterier, kan der være udtalt ødem (lignende nefrotisk sygdom) som kan være smertefuldt + feber.
- Afficerer nyrerne i op til 50% af tilfældene
- Hæmaturi eller mild proteinuri, svinder som regel spontant. Dog sjældent debutsymptomer, men er ofte forudgået af palpapel purpura, artritis og abdominalsmerter.
- Kan også manifestere sig som Nefrotisk syndrom, glomerulonefritis eller akut nyreinsufficiens (Akut nyresygdom)
paraklinik
—
differentialdiagnoser
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura - manglende blodplader, hvor alle årsager er udelukket. Forsvinder af sig selv
- Leukæmi med affektion af knoglemarven kan give purpura (thrombocytopeni)
udredning og forloeb
- Inflammationsmarkører (sænkning, CRP, leukocytter) er forhøjede. Normale trombocytter og koagulationsfaktorer.