Sygdomsark

Anæmi

Ekstra info

F11

sidetal

  • 298

overordnet

Fra bogen:

  • Nedsat erytrocytproduktion
    • Ineffektiv udvikling af erytrocytter til erytroblaster (f.eks. jernmangelanæmi)
  • Øget erytrocytdestruktion
    • Hæmolyse
  • Blodtab
    • Okkult blødning giver dog ikke anæmi åbenbart, fordi knoglemarven er så god til at kompensere. Med mindre barnet begynder at udvikle jernmangelanæmi (fordi man taber jern gennem blødningen)
  • Fra forelæsning - To måder (nævner åbenbart ikke blodtab):
    • Reduced production
    • Increased destruction
    • Hvordan skelner man disse to?
      • Retikulocyt størrelse. J: Er det det samme som MCV? Ved ikke lige hvad jeg har skrevet nd her…
      • Best marker of reduced production - MCV (middelcellevolumen). Normalstørrelsen er 90 fl (10^-15 liter).
    • Bogen skriver: Retikolocyttal + MCV er de vigtigste parametre.

definition

patogenese og aetiologi

  • Dannelsesvejen er altså erytroblast -> retikulocyt -> erytrocyt.
  • HELT KORT omkring MCV:
    • Jern skal til cytoplasmaet - mangel på jern = små celler
    • B12 og folin skal til DNA-syntesen = mangel på kerne-dele, men ikke cytoplasma = stor celle, fordi den når at vokse sig stor inden kernen er dannet, kan man forestille sig.
    • Hæmolytisk anæmi - mangler ingen byggesten, laver bare nye normale erytrocytter
  • Vigtige parametre - retikulocyttal og MCV (middelcellevolumen)
    • Retikulocyttal
      • Udgør (normalt) 1% af erytrocyttallet
      • Angiver knoglemarvens evne til at producere erytrocytter - god til at afgøre om det er hæmolyse eller nedsat produktion
      • Hæmolyse -> høj retikulocyttal, kompenserer (mangler jo ikke “byggesten”)
      • Nedsat produktion
        • Erytroblastopeni (lidt speciel, men kan ikke danne retikulocytter eller erytrocytter) - lavt/intet retikulocyttal
        • Jernmangelanæmi - normalt antal retikulocytter (men lav MCV)
          • Selvom kroppen “burde” kompensere, men det kan den bare ikke, den mangler jern.
          • Det er normalt antalsmæssigt, men pga. anæmien burde det være højt. Derfor er det egentligt “lavt”.
    • MCV
      • Jernmangelanæmi og talassæmi - lav MCV
        • Jern findes i cytoplasmaet -> erytrocytterne bliver små, når der mangler cytoplasma-dele kan man sige
        • Talassæmi er lidt funny - “talassæmier er en gruppe autosomalt recessivt arvelige tilstande karakteriseret ved mikrocytær anæmi af varierende sværhedsgrad. Talassæmierne kan både karakteriseres som hæmolytiske anæmier, hypoproliferative anæmier og som anæmier forårsaget af defekt hæmoglobin.” (sundhed.dk)
      • Mangel på B12 eller folinsyre - høj MCV
        • Del af DNA-syntesen = cellerne vokser sig store i takt med kernen bliver hel.
      • Retikulocytose - høj MCV (fordi retikulocytter er større end erytrocytter og tæller med i MCV)
      • Kronisk inflammation - kan åbenbart både være normal MCV og lav MCV
      • “Nedre grænse for MCV hos børn er cirka 70+alder i år”
  • Erytropoiesen og hæmoglobin-kæder:
    • Typen af globulin skifter med alderen. Føtalt hæmoglobin har højere affinitet for oxygen end voksen-hæmaglobin - bedrer muligheden for ekstration og binding af oxygen under de relativt hypoksiske forhold. Over tid erstattes HbF med HbA. På fødselstidspunktet har barnet både HbF og voksen-Hb (HbA).
  • Årsager til anæmi: (forelæsning)
    • Jernmangel
    • Infektion (der sker et fald i Hb 1-2 uger efter sygdom)
    • Kronisk inflammationsygdomme (f.eks. autoimmune)
    • Hæmolyse
    • Genetiske årsager
    • B12- eller folat-mangel - megaloblastær anæmi

symptomer og fund

  • Normalværdierne for hæmoglobin koncentration afhænger af alder. Men det afhænger også for den individuelle patient, så man skal prøve at finde historiske værdier. F.eks. ligger man +2SD, vil man være anæmisk ved -2SD, selvom det er indenfor normalområdet. Arh, så det er relativt ift den enkeltes “normalværdi”? Ish
  • Børns hud ligner lidt voks (ser lidt gult ud, men ikke icterus)
  • Parvovirus kan demaskere kronisk hæmolyse. Dette skyldes at retikulocyt mængden sænkes betydeligt kortvarigt. Dette gør ikke noget ved personer med normal hæmoglobin, men er et problem hos patienter med hæmolyse (f.eks. thalassæmi)
    • Aplastisk krisis

paraklinik

—

differentialdiagnoser

  • Jernmangel
  • Parvovirus + hæmolytisk kronisk sygdom
  • Spherocytosis (dette er IKKE seglcelleanæmi, som jeg (J) troede på et tidspunkt), gør noget ved milten som giver hæmolyse (glæder mig til at komme tilbage til det her, og bare se hvor noob man var). Jeeeps
  • Hæmoglobinopatier
    • Reduceret produktion af globin
      • Thalassæmi (alpha og beta)
        • Alpha thallæsemi kan i svære tilfælde være farligt ved fødsel. Mål reticulocytter og hæmoglobin, bilirubin.
        • Beta thallasæmi giver ikke problemer før barnet mangler sit føtale hæmoglobin.
    • Globin er defekt
      • Sickle cell anemia (HbS)
        • Symptomer:
        • Giver blodpropper -> Derfor painful crises (iskæmi) og priapisme (kan ikke drænere penis). Smerte er hyppigste symptom.

udredning og forloeb

  • Se lige recording, når den kommer ud - der var en god “hvad vil vi gerne have?” i udredningen
  • Retikolucyttal, MCV, perifert udstryg, ferritin (=jerndepot + akutfasereaktant), trombocyttal, leukocyt+diff-tælling.
    • Når man tager ferritin, skal man også altid tage CRP for at udelukke falskt forhøjede værdier

behandling og kontrol

—