Metastatisk medullært tværsnitssyndrom (MMTS)

definition

https://neuro.dk/wordpress/nnbv/medullaert-tvaersnit-og-cauda-equina/

• Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner på niveau med og nedenfor læsionsstedet.
• Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig læsion, anterior læsion, posterior læsion og central læsion.
• Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært betinget. Der er slappe pareser, manglende senereflekser ud for og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse (se evt. abdomen sygdomsark under neuromuskulær blæredysfunktion)
  • NNK7 s. 265: Tidligt i forløbet af en akut medullær skade kan supranuklre tegn mangle svarende til den spinale “shock-fase”
• Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.
  • = IKKE det samme som medullært tværsnitssyndrom, da det jo ikke påvirker medulla. Det er et slags tværsnitsyndrom længere nede (det er en definitorisk ting, men fint at forstå det)

kort og godt

• Metastaser til columna, som medfører neurologiske udfaldssymptomer
• Symptomgivende MMTS = MMTS. Umiddelbart er det en glidende overgang, men man kan ikke sige “truende tværsnit”. Kan ikke helt finde ud af, om det man mener med “truende” tværsnit er starten på symptomer, hvorimod MMTS så er fuldstændig udfald?
  • Fra neurokirurgisk afdeling: Ja, det er faktisk sådan det er. Men man bør ikke bruge ordet “truende” tværsnit, for enten har du tværsnit eller også har du ikke. Men der er som regel et symptombillede op til, hvor man tænker “shit, lige om lidt er det komplet tværsnit”... Sådan ish, det er en glidende overgang.

patogenese og aetiologi

• 70% procent af metastaserne sidder i thorakale columna. Kontra diskusprolaps som sjældent er thorakale.
• 
• Metastaser fra “solide tumorer”. Hyppigste prostata (29%), lunge (20%), bryst (18%) og andre (33%) herunder nyre og myelomatose.
• Generelt for medullært tværsnitssyndrom:
  • Traumer, malignitet, diskusprolaps, vaskulær hændelse, absces mm. https://neuro.dk/wordpress/nnbv/medullaert-tvaersnit-og-cauda-equina/

symptomer og fund

Kort og godt: Klinik ved medullært tværsnitssyndrom (uanset ætiologi (prolaps, metastase, vaskulært mm))

• Symptomerne er oftest bilaterale, og der ses sjældent en komplet affektion til at starte med.
  • 1. neuron symptomer
  • Afhænger af placeringen
• Bilaterale motoriske udfald
• Bilaterale sensibilitetsudfald oftest med tydelig sensibilitetsgrænse
• I NNK7 kaldes MMTS også for “Akut para- eller tetraparese”
• Kan debutere snigende eller akut/subakut
• Smerter, lokaliserede og/eller radikulære
• Gangforstyrrelser
• Autonom blæredysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion
  • Fra neurokirg: Urinretentionsforklaring her pga. en spændt blære og sphincter, så du kan ikke komme af med vandet. Dog siger han, at det er meget detaljeret, hvis man rigtigt skal gå ind i det.
  • Symptomaticus innerverer interne sphincter, som forsynes fra thoracalt niveau gennem truncus sympaticus. Denne læderes ikke ved MMTS på cauda equina niveau (suprasakralt). Refleksbuen mellem detruser stræk -> sakrale miktionscenter -> Detruser spænding (parasympatisk) være uhæmmet (hæmmes normalt fra pons, inden vi har lyst til at tisse) -> Giver overaktiv muskel mod spændt blære.
  • Jonas: Nu skriver jeg det lige kort uden de alt for store forklaringer, for jeg kan virkelig ikke huske det må jeg indrømme <3
    • I bogen deler de der op i en supranuklær (over det sakrale muktionscenter i conus medullaris) og infranuklær (cauda equina syndrom) - s. 127-128 NNK7.
      • Supranuklær (foresages af MTS) - manglende hæmning af detrusor (som vi ellers normalt kan) og manglende kontrol af den eksterne sphincter - detrusor-sphincter-dyssynergi. Giver inkontinens, færdig slut. Det sakrale miktionscenter tager over, og det fungerer ikke godt koordinationsmæssigt, så man kan f.eks. spænde både blæren og sphincteren på samme tid. Sikke noget bøvl.
        • Det er denne der kaldes “infrapontin + suprasakral” på 8. semester
      • Infranuklær (cauda equinasyndrom)
        • Slap blære og slap sphincter. Du kan ikke mærke, at du skal tisse og du tisser manuelt ved at trykke eller ved bugpresse. Kort og godt: Manglende blærefyldningsfornemmelse, overløbsinkontinens og residualurin!

Fra bogen for metastatisk medullært tværsnitssyndrom:

• Føleforstyrrelser og pareser nedenfor det afficerede niveau
  • Oftest bilaterale - giver paraparese (UE ramt) eller tetraparese ved cervikal læsion (UE + OE ramt)
• Smerter - kommer tre måneder før andre neurologiske symptomer (8. semester)
  • Typisk forværres når patienten lægger sig eller ved perkussion
  • Ofte ses akut smerteforværring pga. “patologisk fraktur” (fraktur uden relation til traume) da ryghvirvlerne er blevet svækket.
  • Når de neurologiske udfaldssymptomer er opstået, kan et komplet MMTS udvikles meget hurtigt!
  • Udredning og dekompression skal ske meget hurtigt, helst inden for 24 timer efter komplet sensorisk (anæstesi) og/eller motorisk (paralyse) hvorefter tilstanden risikerer at blive permanent.
• Autonome symptomer:
  • Anal inkontinens og urinretention - det er hvad man især frygter
    • Overlægen på onko fortæller selv, at det er sjovt man får urinretention, men fæcesinkontinens. Urinretentionen er akut akut akut tilstand! (8. semester)
      • Men det er jo ikke så mærkeligt, da urinering kræver spænding af m. detrusor, hvorimod at holde fæces tilbage er styret af en sphincter der skal være spændt.
        • Forstår dog ikke helt om det er AKUT AKUT, da sphincteren i urinvejene heller ikke virker, og man vil sjatpisse lidt ad gangen?
          • Fra neurokirg: Når man sjatpisser (overløbsinkontinens), så er det fordi spændingen i blæren bliver så kraftig, at nu kommer der lidt ud - der vil stadig være meget residualurin tilbage. Afdelingslægen gav mig ikke et konkret svar omkring sphincteren…. såååå fed
    • Cauda equina-syndrom (tryk på cauda equina-nerverne - det er ikke MTS): Urinretention (og efterfølgende overløbsinkontinens, hvor man tisser når blæren er blevet mega spændt og er nødt til at sjatpisse), analinkontinens, ofte smerter i lænderegionen, erektil dysfunktion, ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Kan forekomme uden føleforstyrrelser eller kraftnedsættelse. Lumbal rodaffektion + Medullært tværsnit og cauda equina - neurologisk National BehandlingsVejledning
      • Fra neurokirg: Mange kan ikke mærke mere, at de skal tisse (kan dog ikke finde det nogle steder i litteraturen)
      • Fra neurokirg: “Begyndende cauda equina” er at man ikke kan styre sin sphincter og så pisser man bare random.
  • Nedsat peristaltik og obstipation, påvirket respirationsevne (hvis thorakalt, hvilket de ofte er - n. phrenicus C3-C5)

differentialdiagnoser

• Bilateral udfald af motorik, følelse, autonome funktioner er alle hyperakutte
  • MMTS
  • Apopleksi (eller TCI) i a. basilaris
  • Cauda equina syndrom
    • Fra neuro.dk: Klinik ved cauda equina syndrom
      • En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet sammenfald i columna, spinal stenose, lumbal prolaps eller tumoraffektion. Ved cauda equina skal konfereres med neurokirurg/ rygkirurg

udredning og forloeb

• Ved komplette kompressionsbetingede neurologiske udfald skal det går stærkt - permanente skader ses ved over 24 timers varighed
• Meget dårlig overlevelse generelt - 1-årsoverlevelse under 50%, og under 10% er i live efter 5 år.
  • Kun 20% genvinder gangfunktionen, hvis den er tabt inden det kirurgiske indgreb
  • I afsnittet om intraspinale tumorer: “Hvis en pt. har haft et komplet MMTS i mere end 6-12 timer er der kun en lille chance for, at operation kan genetablere gang- og blærefunktion”

8. semester:

• MR scanning. Hvis MR scanning ikke kan lade sig gøre (fordi patienten eksempelvis har fået indopereret metal), bruges CT med kontrast sprøjtet ind i spinalkanalen.
• CT uden kontrast virker ikke.

behandling og kontrol

• Prednisolon nu nu nu - før operation: Hindrer det inflammatoriske respons med ødemdannelse osv, som yderligere forværrer tilstanden og presser mere. Onkologiske akutsituationer
• Derudover:
  • Hvis respiration påvirket (pga. høj cervikal læsion) - intubation
  • Hvis blære paretisk eller bare generelt forstyrret - kateter
• Kirurgi - NU, NU, NU! Dog lige akut MR først tænker jeg? Jep!
  • Akut dekompression med laminektomi
    • Akut intervention inden for et døgn er vigtigt vigtigt vigtigt!
  • Kan også indsætte skruer for at stabilisere.
  • Hvis metastase eller kirurgi ikke kan lade sig gøre -> Strålebehandling
  • Efter et par uger også strålebehandling (4 fraktioner ifølge 8. sem) for at optimere behandlingen.
• Ovenstående gælder også selvom der er gået over de 24 timer, da der i nogle tilfælde ses remission selv her
• Det kan også være debutsymptom ved nogle cancere, specielt hvis canceren faktisk sidder i et corpus vertebra. Her skal man på jagt med PET-CT. Hvis denne viser opladning svarende til kun vertebra’et, kan man fjerne det (korporektomi) og erstatte det med en kunstig vertebra kaldet “cage”.