Sygdomsark

Levercirrose

Definition

  • Fibrose i leveren, der omgiver regenerations-noduli, således at leverens normale arkitektur er ophævet. Leveren kan ikke regenerere normalt

Patogenese og ætiologi📖

  • Over halvdelen skyldes alkohol. Derefter viral, så autoimmun hepatitis, derefter fedt-cirrose og til slut arvelige sygdomme.
  • Skadelig påvirkning af leveren fører til en inflammatorisk tilstand i leveren. Dette fører til dannelse af bindevæv, hepatocyt-død og regeneration af levercellerne. Hvis det står på i længere tid skades leveren til et punkt, hvor der er så meget ødelagt arkitektur og bindevæv, at den ikke kan regenerere = cirrose.

Symptomer og fund

  • Stort antal gange er den ❗asymptomatisk
    • Leveren har ingen nerver, og man kan ikke mærke noget - galdegangene er til gengæld meget innerverede
  • Ascides er meget hyppigt blandt dem der kommer til lægen
  • Generelle symptomer er mental og muskulær træthed, apati, mist af initiativ, nedsat appetit og libido. Derudover har mange patienter lægkramper.
  • Dog opdages mange patienter, fordi de får komplikationer til cirrosen
    • Ascides, variceblødning, hepatisk encefalopati, infektioner, icterus.
    • Man kan også have ❗spider nævi i huden, typisk foran på thorax.
      • Gravide har dem også
    • Patienterne får perifer vasodilation (who knows why), men det kan forklare palmart erythem (=røde håndflader)
  • ❗Der skelnes mellem inkompenseret og kompenseret sygdom
    • Inkompenseret: Metaboliske komplikationer eller symptomgivende portal hypertension samtidig med cirrosen
    • Kompenseret: Ingen følgesymptomer
      • Kompenserede patienter har med tiden tendens til at gå over i inkompenseret tilstand
  • Man kan udvikle kronisk leversvigt, hvori der kan komme akut-i-kronisk leversvigt, som er en kraftig forringelse af tilstanden, som udløses af en kendt faktor indenfor 72 timer. Tilstanden er reversibel, men meget dødelig kortsigtet, og med øget mortalitet langsigtet (50% indenfor 5 år!).
  • Derudover har mange patienter også mange andre sygdomme oppe i alderen, kaldet comorbid sygdomme.
  • Patienterne dør enten af akut-i-kroniske tilfælde, eller af kronisk leversvigt, hjerte-kar sygdomme eller kræft (❗hepatocellulært carcinom er 50 gange øget ved cirrose patienter)

Paraklinik

  • ⬆️P-bilirubin altid konjugeret (s. 1618 - selvom leveren er cirrotisk, så kan bilirubin stadig konjugeres, men man får problemer med ekskretionen), ved alkohol IgA, ved alle ætiologier øget IgG, Basisk fosfatase (supplerende undersøgelse for cholestase)
  • ⬇️Proteinsyntesen, så mangel på koagulationsfaktorer, nedsat P-albumin ved længere sygdom (svækkes yderligere af malnutrition)
  • Faktisk kan man sige at CRP stiger, og albumin falder (de er begge proteiner, så leveren bruger deres energi på én eller den anden - teoretisk)
  • Afhængig af blødning eller om man har symptomer, kan man have forskellige typer anæmi
    • Mikrocytær hvis patienten bløder fra mave-tarm kanalen, og derved har jernmangel anæmi
    • Normocytær, normokrom ved symptomatisk sygdom
    • Normal ved asymptomatisk sygdom
  • Risikoen for co-morbiditet stiger, fordi leveren ikke længere kan fjerne toxiske stoffer

CholestaseLever parenchym inflammation (hepatitis)Basisk fosfatase forhøjetALAT forhøjetKoagulationsfaktorer og albumin nedsat (vævet er smadret)Konjugeret bilirubin forhøjet (kan blive ukonjugeret hvis systemet er hobet op, hvorved levercellerne er fyldt med bilirubin)Konjugeret bilirubin er også forhøjet Differentialdiagnoser og udredning

  • Diagnosen kan ikke stilles på en blodprøve, men ætiologien bag sygdommen kan
  • Symptomerne er meget almindelige i starten, og kan ligne kronisk hepatitis, cancer, sten eller infektion i galdevejene. Man kan tjekke dette ved ultralyd.
  • Spidernævi (mere end 5) på thorax kan være en indikation - men eventuelt graviditet.
  • Biopsi er golden standard.

Behandling og kontrol

Koagulationsfaktorer og albumin nedsat (vævet er smadret) Oesophagus varicer Profylakse er beta blocker (propranolol), eller man kan sætte en elastik på venen, sådan at blodet ikke kan løbe derop. Akut tilfælde: Terlipressin (vasopressin-analog - vasokontraherende, umiddelbart ikke virkning i nyrerne som ADH ifølge pro.medicin - se under hepatorenalt syndrom), ciprofloxacin (fordi en bakteriel infektion aktiverer blødningen? i IM står der, at det gives profylaktisk (mod evt. infektion)). Man kan også give blodtransfusion. ❗Sengstaken-blakemore sonde TIPS er en shunt gennem leveren - dette øger dog risikoen for encephalopati, fordi blodet ikke bliver aftoxet i leveren Ascides Definition Patogenese og ætiologi

  • 90% af ascites får det med tid - mange af disse udvikler peritonitis (75%)

Symptomer og fund Paraklinik

  • ⬆️
  • ⬇️

Differentialdiagnoser Udredning og forløb Behandling og kontrol

  • Diuretika (spironolakton og furosemid)
    • Man benytter spironolakton, da folk med ascites ofte har øget aldosteron-produktion og øget følsomhed over for aldosteron (cirrosepatienter har perifer vasodilation (s. 1631) -> aktivering af RAAS)
    • Spironolakton virker desuden kalium-besparende, hvilket er godt, da cirrosepatienter i forvejen har tendens til hypokaliæmi (s. 1633)
  • I det trykket falder i kroppen (fordi man fjerner ascites), aktiveres renin-angiotensin systemet VOLDSOMT. Dette kan give nyresvigt. Derfor skal man samtidig give albumin for at holde trykket oppe under behandlingen.

Hepatorenalt syndrom Definition Kort og godt Patogenese og ætiologi

  • Er et slutstadie af cirrose, der skyldes opstasning af blodet på venesiden (grundet portal hypertension), og dermed fyldes det arterielle system ikke tilstrækkeligt. Dette giver hypoperfusion af nyren, hvorved GFR falder markant.
  • Levercirrose-patienter har perifer vasodilatation (who knows why) -> kan medføre nedsat nyregennemblødning

Symptomer og fund

  • Personen er præget af leversvigt (se cirrose symptomer)
  • Patienterne (uden levertransplantation) dør inden for få uger til et halvt år (afhængig af sværhedsgrad)
    • Hvis patienterne får en levertransplantation, kan nyresygdommen helbredes fuldstændigt, da den er reversibel (skyldes jo bare at perfusionen ikke er tilstrækkelig)

Paraklinik

  • ⬆️
  • ⬇️

Differentialdiagnoser Udredning og forløb Behandling og kontrol

  • Levertransplantation
  • Terlipressin - vasokonstriktion i mesenterielle (=tarm) kar (tænk på det som en vasopressin/ADH-analog dog uden effekten i nyrerne) og giver desuden nedsat tryk i vena porta (blod fra tarmen skal jo gennem v. porta. Det kan derfor også give mening at det her hjælper på oesophagus-varicer) -> medfører øget mulighed for blod til nyrerne

Hepatisk encephalopati Definition Kort og godt Patogenese og ætiologi

  • Grunden til at hjernen gøres mærkelig er, at leveren ikke detoxer systemet for neurotransmitter lignende stoffer (eksempelvis ammoniak), som blandt andet dannes af bakterier i tarmen.
  • Hjernen tager ikke skade, men personen ændrer sig fuldstændig.
  • Inddeles i forskellige grader. Grad 1 er langsomhed og personlighedsændring - Grad 4 er koma (ikke leverkoma, KOMA!)
  • De har aldrig problemer med pupil - hvis de har det, så er det noget andet. Heller ingen hallucinationer (dette har personer med psykose)
  • Udløsende faktorer er infektion, obstipation, eller TIPS.

Symptomer og fund

  • Optræder hos 75% af personer med cirrose, og det kan komme og gå.

Paraklinik

  • ⬆️
  • ⬇️

Differentialdiagnoser Udredning og forløb Behandling og kontrol

  • Lactulose gives, fordi det hæmmer de bakterier der danner falske neurotransmittere (eksempelvis ammoniak), der er ansvar for den hepatiske encephalopati
  • Energi- og proteinrig kost
  • Derudover behandles tilgrundlæggende sygdom (cirrosen)