Polycythaemia vera

definition

Myeloproliferativ neoplasi med overproduktion af især erythrocytter. Der ses ofte også leuko eller trombocytose. hey bro <3 LOOOOLASojhasofb sd , gode gamel pv, ægte julehygge <3 #fuckeksamen llloooooool <3 hey maYn. god julehygge h haha … #skudud
Hvor mange bliver I i aften?
Mor, far, søskende og så farmor+farfar - hvad med jer = same <3 <3, laver Bente god mad ! Hva faen…. er det ik hjemme hos din mor selv, eller - nåååå fino <3 <3 Skal lige starte på hæmo i dag, tager lige et par timer, det må være fino … tænker jeg også, hahah det er sandt! Jeg tror casebøgerne er vores ven i det her emne ! Er det godt?? Fair mate vi ses <3 <3 God jul smukke :* :* I will, du hilser også !!!!! Vi lader bare det her stå….. hahhh.. ja :D
- Vi bliver 7 stykker, mor og så en kusine og en fætter onkel + tante
  Bente laver god mad, men hun skal faktisk kun lave ris ala mante
  Vi holder hos min Tante og Onkel som også bor i Kbh…
  Læser du også lige lidt hæmo?
  (rip)
  Kigger på det for 3. gang nu… Synes spørgsmålene i mcq er lidt skod ift. til at lære lortet.. Alt er myelomatose synes jeg haha .
  Tror jeg også.. har også læst/lavet hele det kapitel faktisk..
  Nå mate, jeg læser videre <3 <3 <3 … Det er ok! God jul min ven <3 Hils derhjemme haha

—

JAK2 gen mutation. Stamcellerne bliver hyperaktive, da de bliver hyperfølsomme for vækstfaktorer (såsom EPO)
Sygdommen har 3 faser
- Præ-polycytæmisk
  Panmyeloprolifiration
- Polycytæmisk fase (ligner AML)
  Blevet lidt værre -> Blevet leukæmiseret. Umodne celler fra granulopoiesen i perifert blod
- Post-polycytæmisk fase (ligner primær myelofibrose)
  Fibrose-dannelse i knoglemarv, knoglemarven fortrænges og går eventuelt i andre organer (milt). Aftagende erythrocyt mængde og dannelse (faldende hæmatokrit).

Øget risiko for thromber. Dette kan skabe små iskæmiske områder, blandt andet cerebralt.
- Cerebral iskæmi ses som: træthed, koncentrationsbesvær, nedsat fysisk og intellektuel kapacitet, hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, konfusion.
- Apoplexia cerebri sker hyppigt.
- Man kan også få åndedrætsbesvær med hjertesvigt, eller hvis man har en lungeemboli.
Ved høje thrombocyt-tal kan patienten få blødningstendens. Dette synes lidt paradoxalt, men det er fordi den store mængde thrombocytter opbruger Von-willebrand faktor i blodet, hvorved thrombocytterne ikke kan adhærere til endothelet (altså von-willebrand faktor flyttes fra endothelet ind i blodbanen, hvor det adhærerer til ikke-aktiverede thrombocytter, og ikke gør nogen gavn - disse bliver blot destrueret i milten).
❗Anæmi. Kan både være mikrocytær (hvis patienten bløder, se herunder), makrocytær (hvis patienten mister B12) og normocytær (hvis det skyldes at marven er ødelagt).
❗Splenomegali (nedbryder thrombocytter, der ikke bruges)
- Splenomegalien fører til portal hypertension, og patienten kan altså få samme komplikationer som cirrose patienter.
- Anæmi grundet blødning fra esophagusvaricer (men de har jo også anæmi fordi deres marv forsvinder, men denne er normocytær. Hvis man bløder fra oesophagus, og kommer til at mange jern, er den mikrocytær).
Hudkløe, specielt efter varmt bad!

⬆️Erytrocytose (altid!), neutrocytose + trombocytose (de to sidste næsten altid)
⬇️P-ferritin (overproduktionen af erytrocytter forbruger jo jern)

Det sene stadie af polycythemia vera (spent phase), hvor der dannes fibrose i marven, kan ikke skelnes fra primær myelofibrose.

—