Sygdomsark

Otosklerose

definition

—

kort og godt

  • Knogleremodellering i labyrintkapslen (=den del af os temporale, som omgiver det indre øre), hvor foci kan sidde mange steder, men foci lokaliseret tæt ved det ovale vindue fører til fiksation af stapes til det ovale vindue -> nedsat bevægelighed

patogenese og aetiologi

  • Husk, tilstanden er arvelig (men resultat af mange forskellige gener).
  • Hyppigst hos kvinder (muligvis grundet hormonel påvirkning af knoglen gennem prolaktin). Typisk 30-40 år (men kan optræde allerede i barndommen).
  • Kan ligne osteogenesis imperfecta, som giver svage knogler fra barndommen
  • Skyldes måske infektion med mæslingevirus i stapes, men man ved det ikke.

symptomer og fund

  • Langsomt progredierende konduktiv hørenedsættelse (det rammer øreknoglerne), ofte ensidig, senere dobbeltsidig og ofte ledsaget af tinnitus samt ukarakteristisk svimmelhed. Progredierer til sensorineuralt høretab (når det vokser ind i det indre øre). Høretabet er større når den sensorineurale komponent indtræder.

paraklinik

  • Medfører initialt et konduktivt høretab (= bone gap) m. normal DS (skelneevne).

differentialdiagnoser

  • Syndromet osteogenesis imperfecta kan give symptomer der ligner. Dette giver svage knogler fra barndommen og deres knogler er dermed svage i mellemøret -> konduktivt høretab
  • Minder meget om Morbus Meniere, men kommer langsomt og ikke i “attacks”.

udredning og forloeb

  • Otosklerose har en klassisk audiometri med konduktivt høretab (bone-gap), men ben og luftledning mødes ved 2000hz
    • Carhart's notch.
  • Tænk altid otosklerose ved sensorineuralt høretab på 2 kHz. Husk der jo tilkommer sensorineuralt høretab.
    • Støjtraumer er 4-6 kHz (klassisk “støjdip”), og presbyacusis er værst ved 8 kHz
  • Carhart's notch kombineret med en normal otoskopi og den klassiske langsomt progredierende anamnese er patognomonisk.
  • Stapedius refleksen er væk.
  • Man kan i de tidligere faser se Schwartz’ tegn, som er en svag rødfarvning bag trommehinden, som skyldes hyperæmi af mellemøre mucosa.
  • Tympanometri vil vise en A-kurve, men med nedsat compliance (spidsen er ikke så højt oppe) - knoglerne sidder fast

behandling og kontrol

  • Valget af behandling står mellem et høreapparat (cochlear implant) eller en stapes protese (stapedotomi: 1/100 bliver døve ved dette indgreb)
  • Hos unge mennesker anbefales at lægge protesen, da høreapparater gennem hele livet er generende.
    • Da otosklerosen ofte vokser videre, ender mange patienter med kombineret protese + høreapparat.
  • Hos ældre lægges cochlear implantat (CI). Dvs. i slutstadiet af otosklerosen, hvor der er begyndt at opstå sensorineuralt høretab.
    • Det kan være svært at lægge, når sklerosen er vokset ind i indre øre, hvorved man ønsker at gøre det så tidligt som muligt.