Perifer polyneuropati

definition

• Affektion af flere nerver, ofte symmetrisk (“begge sider af kroppen”) og med 2. neuron udfald (føleforstyrrelser, kraftnedsættelse, atrofi og svækkede reflekser).
• Som regel mest udtalt i UE

kort og godt

• Se det overordnede afsnit for Sygdomme i perifere nerver, men husk på, at det rammer 2. neuron (det perifere neuron), hvorved der både kan ses sensoriske og motoriske udfald, da fibrene jo er samlet i det perifere neuron.
• “Klinisk karakteriseret ved sensoriske og motoriske forstyrrelser, tab af dybe senereflekser (det er bare senereflekserne som f.eks. triceps) og varierende grad af autonom dysfunktion”

patogenese og aetiologi

Nervefiber patologi kan inddeles i 2 typer. Disse kan ramme enten en enkelt nervefiber type, eller flere forskellige (flere forskellige kaldes så polyneuropatier):

• Axonal degeneration (hyppigst, ca 90%): Nedsat antal axoner.
  • Axonale neuropatier (eksempelvis diabetisk neuropati) starter perifert, ofte som en snurren i fingre og tæer. Kan enten ske ved beskadigelse af aksonet (aksonal neuropati) eller soma (neuronopati)
  • Eksempler: Diabetisk neuropati (aksonal neuropati), alkoholisk (aksonal neuropati) eller ALS (neuronopati)
  • Klassiske for de axonale neuronopatier er, at de starter symmetrisk på hver side distalt (typisk fødderne) og bevæger sig mere og mere proksimalt.
• Demyeliniserende: normalt antal axoner, men med tyndt myelin. Kaldes også hypertrofisk (fordi nerverne bliver store, selvom myelinet forsvinder. Who knows why). Funktionen kan sagtens komme tilbage, idet myelinen kan opbygges - dog ses ofte at axonet degenereres eftersom det er blotlagt (blod-nerve-barrieren, det er en thing, er væk). Oftest inflammatorisk årsag, hvor immunsystemet angriber myelinen - rammer derfor mere tilfældigt, og nødvendigvis ikke klassisk distalt og breder sig op
  • Eksempel: Guillain Barré (molecular mimicry mod myelin) - denne kan dog også sjældent være axonal, hvor den så vil være mere akut.
  • Fed fact: Grunden til at HIV og andre bakterier kan angribe nerven, er at nerveende terminalen ikke er beskyttet -> De kommer den vej ind i axonet.

symptomer og fund

• Motoriske og sensoriske men oftest sensomotorisk (dvs. en blanding). Begge typer nerver er altid ramt, men symptomer kan være overvejende til én side.
• Den sensomotoriske type - den klassiske polyneuropati (her tænkes på den aksonale type): (MK18 s. 2510 + KNN7 s. 684)
  • Symptomerne er oftest bilaterale (symmetrisk = bilateral)
  • De første symptomer
    • Paræstesier (føleforstyrrelser, alle slags - vibrationssansen forsvinder dog først, brændende/jagende smerter også hyppigt) i fødderne samt dødhedsfornemmelse, både i fødder og hænder/fingre. Sok/handske formede sensoriske udfald. Patienterne har en fornemmelse af at gå på vat.
      • Gangen kan også blive ustabil
    • Kraftnedsættelse (parese), starter distalt og breder sig proksimalt.
      • Eksempelvis kan ses dropfod
    • Muskelatrofi og svækkede senereflekser (dog er især akillesrefleksen ved > 70 år ofte væk)
  • Autonome symptomer kan også forekomme (da autonome fibre også kan rammes) - f.eks. ortostatisk hypotension.
• 
• Keep in mind: Den demyeliniserende type (f.eks. GBS) har et mere bredt klinisk udtryk, da det kan ramme mange steder, ikke nødvendigvis distalt først.

differentialdiagnoser

• Polyneuropatier har føleforstyrrelser i modsætning til ALS. Neuronopatier med føleforstyrrelser (sjældne), vil heller ikke have motoriske udfald. Polyneuropati har pr. definition begge.

udredning og forloeb

• Afhænger af typen af neuropati.
• Alle skal dog have blodprøver, sænkningsreaktion, BS (diabetes?), B12.
  • Evt. differentialdiagnostisk ift. rheumatologiske sygdomme i form af f.eks. rheumafaktor og ANCA.
• Lumbalpunktur ved mistanke om guillan barré (forhøjet protein) og ift. neuroborreliose og HIV
  • GBS -> forhøjet protein
  • HIV-infektion og neuroborreliose -> pleocytose
• Ved aksonalt tab:
  • EMG og ENG
    • EMG viser først nedsat amplitude de første 5-6 uger (mangel af fibre), derefter øget amplitude (som følge af sprouting/reinnervering)
      • Ved blot nedsat amplitude (uden reinnervering) taler man om akutte forandringer. Her ses denerveringstegn med fascikulationer.
      • Når reinnerveringen kommer, så betegnes tilstanden som kroniske forandringer. Dette kaldes kronisk partiel denervering og omfatter fænomenet med reinnervation i sig selv, men også reinnervation + samtidig ny denervering.
      • Reinnervation forekommer IKKE i sensoriske neuroner, kun i motoriske!
    • ENG (nerveledningsundersøgelse) vil som regel ikke vise noget, da det jo kun sjældent er demyeliniserende nervesygdomme. Ledningshastigheden vil som udgangspunkt være normal (måske lidt nedsat idet de hurtige fibre med størst diameter kan mistes, da de er mest følsomme ved neuropatierne). Amplituden vil dog være nedsat (som man også måler ved ENG), men ikke ledningshastigheden.
• Eventuelt SSEP og MEP (bruges mindre ofte, bruges oftest ved centrale patologier som MS)
• Nervebiopsi kan være indiceret hvis typen og graden af neuropati er uklar, eller i differentialdiagnostisk øjemed.
• Immunologisk undersøgelse af spinalvæske eller blod har stor betydning for diagnosen af immunologiske/inflammatoriske neuropatier.

behandling og kontrol

—