Sygdomsark

Goodpastures syndrom

definition

kort og godt

  • Goodpastures syndrom er en genetisk sygdom med antistoffer (anti-GBM) mod basalmembranen, der fører til lungesygdom (hæmoptyse) og nyresygdom (halvmåne glomerulonephrit)

patogenese og aetiologi

  • Genetisk disposition

symptomer og fund

  • Hæmoptyse
  • Nyreinvolvering i form af Halvmåne glomerulonephritis
  • Ofte unge mænd

paraklinik

  • ⬆️Anti-GBM antistoffer (goodpasture antistoffer).
    • Det er antistoffer rettet mod basalmembranen, rammer både lunger og nyrer.
    • Antistofferne forsvinder som regel efter 2 måneder. I den periode kræves plasmaferese og immunsuppression, inden at nyren ødelægges som følge af halvmånerne. Ubehandlet bliver nyreninsufficiencen dialysekrævende og transplantation er nødvendig.
  • ⬇️

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

behandling og kontrol