Sygdomsark

Hypofysetumorer (hypofyseadenomer)

Ekstra info

Hypofysesygdomme - Lægehåndbogen på sundhed.dk

definition

—

kort og godt

  • Udgør ca. 10% (6-8%) af alle de intrakranielle tumorer - udgår fra adenohypofysen (forlappen).
  • Den anteriore del af hypofysen (adenohypofysen) syntetiserer hormoner og frigør dem. Den posteriore del (neurohypofysen) oplagrer og frisætter hormoner, men danner dem ikke (oxytocin, ADH). Derfor kan adenomer i den posteriore hypofyse ikke være toksiske.

Patogenese og ætiologi

  • Inddeling:
    • Hormonproducerende eller ikke-hormonproducerende
    • Størrelse - mikroadenomer (< 10 mm) eller makroadenomer ( > 10 mm).

symptomer og fund

  • Selv små tumorer kan være hormon secernerende. Hvis de ikke er, er debutsymptomer tryksymptomerne som nedenfor:

Ikke-hormonproducerende. Trykpåvirkning!

  • Klassiske debutsymptomer
    • Bitemporal hemianopsi - tryk på chiasma opticum vil ramme de fibre, der krydser, hvilket passer med det temporale synsfelt på begge øjne (nr. 2 på billedet). Derudover nedsat synsstyrke og dobbeltsyn.
  • Hvis adenomet bløder / infarcerer (pituitær apopleksi) - akut indsættende hovedpine, svimmelhed, opkast, synsforstyrrelser, feber, NRS.
  • Giver desuden adenohypofyseinsufficiens (fordi tumorvævet komprimerer det fungerende hypofysevæv), som har forskellige udfald:
    • Lav ACTH = Addison's (kan være livstruende).
    • Lav GH = Reduceret længdevækst og muskelmasse, øget fedtmasse.
    • Lav TSH = hypothyroidisme-symptomer
    • Lav FSH/LH = amenore, infertilitet, nedsat libido mm.
    • Høj prolaktin - Hyperprolaktinæmi: Klassisk - Hvorfor? Jo, læg mærke til at alle de andre er styret af releasers fra hypothalamus, mens dopamin jo styres af en hæmmer. De andre mister releasers, prolaktin mister sin hæmmer = prolaktin stiger, de andre falder. Kan klassisk give hyperprolaktinæmi, fordi hypofysestilken komprimeres, hvorved dopamin ikke kan transporteres ned og inhibere prolaktinfrigivelsen. Jeg tænker, at grunden til denne stiger og de andre falder, er fordi fra hypothalamus er prolaktin styret af en hæmning fra dopamin, hvorimod de andre hormoner er styret er “releasers.” Altså øges prolaktin og de andre falder.

Hormonproducerende (Toksiske adenomer). Endokrine forstyrrelser alt efter type:

  • Hyppigste er prolaktionom, derefter ACTH-secernerende og GH-secernerende.
  • Prolaktin-secernerende, prolaktinomer (40-45%) - Årsag: medfører suppression af hypofyse-gonade-aksen -> hypogonadisme. Dette er fordi, at øget prolaktin medfører nedsat østrogen i kvinder og testosteron i mænd (don’t ask why, det er ikke den klassiske feedback-vej, det er to forskellige akser). Forstå symptomerne som at kvinder bliver mindre kvinder og mænd bliver mindre mænd. Kvinder bliver faktisk også mindre mænd, idet de mister kropsbehåring. Prolactinoma - Symptoms and causes + Prolactin Hormone Axis.
    • Kvinder: Uregelemæssig menstruation, amenore, brystspænding og mælkeflåd (prolaktins primære funktion er brystudvikling og mælkesekretion).
    • Mænd: Hypogonadisme, gynækomasti, infertilitet, nedsat kropsbehåring og nedsat libido.
    • Derudover stimulerer østrogen også prolaktin dannelsen, hvorved der er et feedback loop (østrogen falder lige efter man føder, hvor prolaktin forbliver højt i et stykke tid -> Derfor mælkeproduktion, som normalt hæmmes af østrogen).
  • GH-secernerende
    • Akromegali, med bl.a. ændringer i ansigtskarakteristika.
    • Hvis man har medfødt eller udvikler GH-producerende GH adenom inden lukning af epifyse skiverne, udvikler man i stedet gigantisme

-

differentialdiagnoser

til akromegali er endokrine tumorer fra eksempelvis lungen

  • ACTH-secernerende - Årsag: Overproduktion af kortisol grundet ACTH-overskud.
    • Cushings: Hypertension, fedtomlejring, tynd hud, tendens til blå mærker, osteoporose, muskeltab, dårlig sårheling mm.
  • TSH-secernerende - hyperthyroidisme - MEGET SJÆLDEN.

Differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Prolaktinom-diagnosen kan stilles en blodprøve efter MR.

behandling og kontrol

Hypofysesygdomme - skodafsnit i bogen, brugte denne og så det overordnede lægehåndbogsafsnit for hjernetumorer. Kirurgi: Primærbehandling ved alle, undtagen prolaktinom

  • MR-scanning altid nødvendig forud for indgreb
  • Oftest transsphenoidal adgang, sjældnere transkraniel (transkraniel bruges ved tumorer der breder sig uden for hypofyselejet)
  • Pituær apopleksi - akut kirurgi
  • Ved recidiv: Strålebehandling

Medicinsk behandling:

  • Prolaktinom - dopaminagonist (hæmmer prolaktinsekretion og medfører at adenomet skrumper)
    • Oftest er det bare nok, så man ikke behøver kirurgi.
  • Adenohypofyseinsufficiens (hyppigste årsag er klinisk non-secernerende tumor) - substitutionsbehandling
  • GH producerende kan også behandles med somatostatin analog (men kirurgi er primært behandling)

Mange patienter skal have substitutionsbehandling (kortikostroid, thyroxin (T4), testosteron, østrogen og væksthormon). Det er dog ikke altid ved kirurgi.