Guillan-Barré syndrom

definition

En over dage til maksimalt 4 uger progredierende motorisk og sensorisk polyneuropati med symmetriske pareser.

Akut polyneuropati - umiddelbart den eneste akutte polyneuropati vi skal have fokus på (se evt. skema s. 683 i KNN7)
Eksempel på polyneuropati af den demyeliniserende type
Immunmedieret

Der findes 4 typer af sygdommen. Fokus er på den demyeliniserende, som kaldes AIDP (akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati), som er den hyppigste og den eneste der omtales i NKK7.
Krydsreaktion mellem c. jejuni og neuroner. “Molecular mimicry”. Andre vira er også formodet impliceret.

Smerter (genkend den på dette og patogenesen i form at forudgående infektion med hals- eller mavetarminfektion)
Motorisk
Autonome symptomer i form af takykardi, svedudbrud, obstipation og svingende blodtryk (autonome fibre er også små fibre, ligesom smerte)
Starter i ben, og er ascenderende
Facialisparese også mulig
Fra KNN7: Fokus på AIDP-udgaven
- 2-3 uger før symptomstart har der været en viral eller bakteriel infektion, f.eks. EBV eller campylobacter jejuni.
- Pareser er det dominerende symptom, tiltager inden for få dage til 4 uger.
  Starter typisk i benene, ascenderer til truncus og OE, samtidig med pareserne bliver værre i benene
  25-30% kræver respiratorbehadling pga. respirationsinsufficiens.
- Sensorikken er variabelt inddraget men klassisk er parestesier i fødderne, hvor stillings- og vibrationssansen er mest påvirket (klassisk for polyneuropati generelt, se længere oppe).
- Som regel spontan remission efter uger til måneder.
  10-20% får dog motoriske sequelae (tab af myelin medfører svækkelse af blod-nerve-barrieren, hvorved axonet kan angribes og ødelægges), som dog typisk ses ved de aksonale typer af GBS.
  Der findes også udgaver der rammer aksonet mere som har en 3-13% mortalitet.

Modsat diabetes er denne mere præget sensorisk af smerte (kan dog godt have paræstesier). Jonas: Det her vil jeg virkelig ikke mene er rigtigt, der står i KNN7 at smerte- og temperaturssans er mindre berørt...
Botulisme kan ligne, men denne starter typisk i kranienerverne (specielt øjenmuskulaturen) og breder sig distalt

Cerebrospinalvæske

Som regel er cerebrospinalvæsken uden forøget antal celler (med forhøjet protein), men hvis man har forøget og GBS samtidig, så skal man mistænke HIV.
Protein vil være forhøjet.
Neuroborreliose er også en god differentialdiagnose, som også kan vises her
ENG (nerveledningsundersøgelse) vil vise nedsat ledningshastighed.

Højdosis iv immunoglobulin eller plasmaferese. Steroid nævnes også (dog ikke i NKK7)
25-30% vil ende med at kræve respiratorbehandling under forløbet