Sygdomsark

Nefrotisk syndrom

sidetal

overordnet

definition

  • Triade af (giver god mening, da man taber protein gennem urinen i stor stil):

patogenese og aetiologi

  • Fra 7.:
    • Se lige sammenhængen i det -> høj proteinuri, som medfører hypoalbuminæmi, som medfører nedsat kolloidosmotisk sug (Corne <3), hvilket medfører udsivning af væske til intersiticet, som medfører ødemer.
    • Fra 7. har vi også skrevet, at nefrotisk syndrom skyldes podocyt-svækkelse -> protein kan sive ud i urinen.
  • Årsagen er ofte ukendt, men kan ske sekundært til systemisk sygdom (Schønlein-Henochs purpura, SLE, infektioner, allergener).

symptomer og fund

  • Ødemer!
    • Tidligst oftest periorbitale ødemer, som især ses om morgenen (kan mistolkes som allergi, trods manglende kløe)
    • Kan også være ødemer alle andre steder, f.eks. skrotalt eller vulvalt, ankeler, ben. Dyspnø ved pleuraansamlinger.
    • Vægtøgning + hævelse er ofte det der får forældrene til at søge læge Nefrotisk syndrom
  • Ca. 25% har mikroskopisk hæmaturi (men modsat nifritisk sygdom, hvor det endda er makroskopisk, er dette ikke det mest fremtrædende)

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Urin Albumin/creatinin ratio >2200 mg/g (grænseværdi)
  • Der udføres ofte nyrebiopsi ved anden mistanke en minimal change sygdom - fra Nefrotisk syndrom: “Hos børn, hvor årsagen hyppigst er minimal change sygdom, forsøges i reglen behandling med glukokortikoid. Nyrebiopsi hos børn anvendes ved svigtende effekt af behandlingen eller ved mistanke om anden sygdom”
    • Men…. hvordan mistænker man blot denne, når de siger man skal bruge elektronmikroskopi for at diagnosticere den? Det kræver vel også en biopsi? (Fra 7.: Jo det gør man, det gør man ved voksne, men det er som om ved børn så diagnosticeres det blot på klinikken) Vi har skrevet sådan her på 7. om minimal change:
      • Mest børn (70% af GN hos børn) - det er også den hyppigste hos børn
      • Pludseligt udviklende ødemer og proteinuri (nefrotisk syndrom). Ses dette sygdomsbillede hos børn, så behøver man ikke en biopsi, men kan bare diagnosticere minimal change GN.
    • Konklusionen må være, at på klinikken tænker man blot minimal change og behandler med steroid, og hvis ikke det dur eller man fra start tænker noget andet, så må man søge bredere (stemmer overens med RESUME s. 286). Fra Nefrotisk syndrom: “90% af børn under 10 år har minimal change.”
  • Komplikationer:
    • Hypovolæmi - væske siver ud i interstitiet, mangler intravaskulært.
    • Infektion - skyldes især mangel på immunoglobuliner (der ses ofte hypoimmunoglobinæmi ved nefrotisk syndrom - bare tænk det sådan, at der mangler protein til immunoglobulinsyntese)
    • Trombose

behandling og kontrol

  • Hos 90% forsvinder proteinurien ved behandling med glukokortikoider.
  • Peroral glukokortikoid i 6 uger (60 mg/m2/dag). Medianen til proteinfrihed i urinen er 11 dage.
    • Hvis manglende remission efter 4 ugers steroidbehandling: Udredning af behandling hos en pædiatrisk nefrolog (med andre immundæmpende præparater - “specialistbehandling”). Vil som regel også føre til genetisk udredning. Prognosen er her dårlig og nogle udvikler terminalt nyresvigt.
    • Behandling med langvarig steroid i så høje doser, udgør ofte et klinisk problem pga. bivirkninger
  • Ca. halvdelen af minimal change har brug for anden medicin
    • Dette primært for at undgå overforbrug af steroider
      • Mange forskellige immunosuppressiva. Tacrolimus er hyppigst brugt.
  • Husk at trods de svære ødemer, skal man overveje hypovolæmi, da væsken ligger i vævet og ikke i karbanen. Lav urin-natrium og stigning i plasmakreatinin er tegn på udtalt hypovolæmi. Ledsages ofte af takykardi, som kræver akut behandling med IV albumin (sjældent).
    • Man skal desuden være forsigtig med diuretika, da det kan forværre tilstanden
  • Infektion er øget risiko pga. hypoimmunglobulinæmi. IV antibiotika på lav indikation.
  • Øget risiko for trombose, der forværres ved steroidbehandling. Kan have katastrofale konsekvenser.