Sygdomsark

Generelt

Ekstra info

Stjålet fra Inflammation Sygdomsark:

Overblik fra patologi (F18.2s7): Om noget er leukæmi eller lymfom handler om lokalisationen af canceren -> overgangen er MEGET flydende. Det er derfor, at CLL og SLL (som eksempel) beskrives sammen. Leukæmi -> primært i knoglemarven, lymfom -> lokaliseret primært til lymfeknuder.

sidetal

—

overordnet

    • ⅔ er altså fordelt mellem leukæmi eller CNS tumorer. Resten er blandet, oftest i nervevæv.

Fra bogen:

  • Ofte aggressivt forløb, dog har de fleste kun haft symptomer i få uger, men er alligevel dissemineret på diagnosetidspunktet.
  • ALL er hyppigste cancerform.
  • 80% bliver helbredt, dog med somatiske og psykosociale senfølger.
  • Andenhyppigste årsag til død blandt europæiske børn mellem 1-14 år, kun overgået af ulykker.

definition

  • Vigtigste: Leukæmi, Neuroblastom, Wilms tumor, og lymfom.
  • Opdelt i leukæmi, CNS og solide tumorer

patogenese og aetiologi

  • De fleste udgår fra mesoderm (knogler, muskler, bindevæv og kar) og neuroektoderm, i modsætninger til “voksnes” som er fra endo- og ektoderm som regel, hvor karcinogeneksponering er veletablerede risikofaktorer (f.eks. tobak eller UV-lys)
  • Medfødte mutationer disponerer til sygdom, men der findes ingen kræftformer, hvor hele det genetiske grundlag for sygdommen er til stede fra befrugtningen (fordi ellers ville barnet ikke være født tænker jeg). F.eks. Downs -> leukæmi.
    • Faktisk kun 10% af børnene der får cancer, der har medfødt disponering (grundlag er blot somatiske random mutation…). Søskende + mor og far som regel ikke i øget risiko.

symptomer og fund

  • Helt kort:

Detaljeret (primært fra forelæsning):

  • Leukæmi (ALL (acute lymphoblastic leukemia) og AML (acute myeloid leukemia))
    • Fra bogen: Anæmi, neutropeni, trombocytopeni - leukæmi eller metastaser til knoglemarven fra f.eks. neuroblastom.
    • Knoglesmerter (knoglemarvssvigt), feber (neutropen feber), almen utilpashed
  • CNS
  • Solide tumorer (uden for CNS)
    • Smerte, palpabel tumor (f.eks. i abdomen pga. Wilms). Relativt få generelle symptomer.
    • Neuroblastom: Hyppigste nervetumor udenfor CNS. God prognose i lav alder, fordi ingen metastaser. Falder drastisk omkring 4-5 års alderen, hvor de oftest har metastaseret til knoglemarven. Så er prognosen meget dårlig.
      • De kan blive meget store uden symptomer (udover at man tydeligt kan mærke dem i abdomen).
      • Neuroblastomer er hyppigere i yngre, hvorimod lymfomer er hyppigere i ældre børn.
      • Udgår fra binyren eller truncus sympaticus
    • Wilms tumor
  • Akutte onkologiske tilstand:

paraklinik

  • Blodprøver:
    • Knoglemarv - hæmoglobin, trombocytter, neutrofile
      • Udstryg
      • Knoglemarvsundersøgelse ved:
        • >1 påvirket cellelinje (f.eks. leukæmi, alt der påvirker knoglemarv) også selvom perifert udstryg er normalt
        • Udtalt eller persisterende uforklaret monocytopeni - f.eks. AML.
    • LDH og urat - stort cellehenfald
    • Sænkningsreaktion og CRP - forhøjet sænkning + lav CRP = tegn på leukæmi

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Tegn på knoglemarvsdysfunktion eller uafklarede vedvarende symptomer, bl.a. smerter fra indre organer -> malign sygdom skal udelukkes
  • Leukæmi symptomer
    • Blodprøver: Differentialtælling, infektionsparametre
    • Knoglesmerter kan også være artrit, hvorfor ultralyd af hofter kan bruges
    • Røntgenundersøgelse
    • Urinstix (altid ved børn med feber)
  • Solide tumorer
    • Ultralyd (især god til lymfeknude)
    • Biopsi - enten ultralydsvejledt, kirurgisk eller når man alligevel skærer i tumoren
      • Lymfeknude: altid hele knuden, aldrig finnål.
    • Patologisk undersøgelse og farvning

behandling og kontrol

Overordnet:

  • Kemoterapi
  • Kirurgi
  • Stråleterapi
  • Støtteterapi - antibiotikaprofylakse, ernæringsstøtte, behandling af kvalme og opkast osv, smertebehandling, psykosocial støtte (f.eks. hjemmeskole)

Fra forelæsning: Leukæmi

  • Behandlingen er meget kompliceret og har store flowcharts (som jeg ikke tror vi skal kunne)
  • Autolog stamcelletransplantation (barnets egne stamceller)

Solide tumorer

  • Ofte præoperativ kemo, i 30-40% tilfælde stråling (afhængig af tumortype og lokalisation)

Senfølger

  • Side 338
  • Øget risiko for psykosociale problemer og somatiske - bivirkninger på kemo, f.eks. nyrepåvirkning, nedsat fertilitet, kardiotoksicitet, sekundær cancer.

Behandlingssvigt og terminal behandling

  • Side 338-339
  • 20% dør inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. Skyldes:
    • Manglende remission
    • Recidiv
    • Behandlingskomplikationer
    • Sekundær cancer (tænker det ligger nogle år længere fremme så, but still)
  • Generelt er behandling kemoterapi, kirurgi og strålebehandling
    • Som regel præoperativ kemo -> Kirurgi -> Evt. stråling
    • Strålebehandling dog kun ved 15% (bruges når kemo er utilstrækkeligt, eller som adjuvant terapy efter kirurgi (fjerne rester) eller forhindre lokalrecidiv (specielt hvis der ikke er fare for omliggende strukturer))