Sygdomsark

Hypofyseadenom

sidetal

  • 1338

overordnet

—

definition

  • Benign tumor fra adenohypofysen

patogenese og aetiologi

  • Udgør 10-15% af alle intrakranielle tumorer
  • Inddeling:
    • Hormonproducerende og ikke-hormonproducerende
      • Hyppigst prolaktinom (40%), væksthormonproducerende (20%) og 10% secernerer ACTH.
      • Resten er ikke-hormonproducerende (⅓)
    • Mikroadenomer og makroadenomer (hhv <10 mm og 10+mm)
  • Neuro: Den anteriore del af hypofysen (adenohypofysen) syntetiserer hormoner og frigør dem. Den posteriore del (neurohypofysen) oplagrer og frisætter hormoner, men danner dem ikke (oxytocin, ADH). Derfor kan adenomer i den posteriore hypofyse ikke være toksiske (hormonproducerende), fordi hormonerne kommer ikke fra de celler, de laves i hypothalamus.

symptomer og fund

  • Tryksymptomer og hypofyseinsufficiens/hypersekretion. Har taget meget fra neuro + suppleret, det er meget bedre.

Ikke-hormonproducerende: TRYKSYMPTOMER og hypofyseinsufficiens

  • SYNSPÅVIRKNING
  • Bitemporal hemianopsi - typisk debutsymptom ved ikke-hormonproducerende tumor. Tryk på chiasma opticum vil ramme de fibre, der krydser, hvilket passer med det temporale synsfelt på begge øjne (nr. 2 på billedet). Derudover nedsat synsstyrke og dobbeltsyn.
  • Kan også vokse lateralt og ramme kranienerve III (n. occulomotorius) og alle de andre
    • Dobbeltsyn
    • Oftalmoplegi (lammelse af muskler alt efter nerven der rammes)
    • Ptose (hængende øjenlåg) - f.eks. hvis m. levator palpebra superior er lammet (innerveres af n. occulomotorius)
    • Ansigtssmerter - n. maxillaris (V2) og n. opthalmicus (V1)
  • Trykkende hovedpine
  • Giver desuden adenohypofyseinsufficiens (fordi tumorvævet komprimerer det fungerende hypofysevæv), som har forskellige udfald:
    • Lav ACTH = Addison's (kan være livstruende).
    • Lav GH = Reduceret længdevækst og muskelmasse, øget fedtmasse.
    • Lav TSH = hypothyroidisme-symptomer
    • Lav FSH/LH = amenore, infertilitet, nedsat libido mm.
    • Høj prolaktin - Hyperprolaktinæmi: Klassisk - Hvorfor? Jo, læg mærke til at alle de andre er styret af releasers fra hypothalamus, mens prolaktin jo styres af en hæmmer (altså dopamin). De andre mister releasers, prolaktin mister sin hæmmer = prolaktin stiger, de andre falder. Kan klassisk give hyperprolaktinæmi, fordi hypofysestilken komprimeres, hvorved dopamin ikke kan transporteres ned og inhibere prolaktinfrigivelsen. Jeg tænker, at grunden til denne stiger og de andre falder, er fordi fra hypothalamus er prolaktin styret af en hæmning fra dopamin, hvorimod de andre hormoner er styret er “releasers.” Altså øges prolaktin og de andre falder.

Hormonproducerende (⅓ af alle): Hypersekretion (og tryksymptomer og hypofyseinsufficiens)

  • Skal dog ikke kunne udelukke, at hvis den er stor, så selvfølgelig også alt det ovenstående i form af tryksymptomer (synspåvirkning) og givetvis så insufficiens af de hormoner som tumoren i sig selv ikke producerer. DET ER BEKRÆFTET.
  • Nedenstående er direkte fra neuro, og ellers så se Hyperprolaktinæmi (B) og Akromegali (B)
  • Prolaktin-secernerende, prolaktinomer (40-45%) - Årsag: medfører suppression af hypofyse-gonade-aksen -> hypogonadisme. Dette er fordi, at øget prolaktin medfører nedsat østrogen i kvinder og testosteron i mænd (don’t ask why, det er ikke den klassiske feedback-vej, det er to forskellige akser). Forstå symptomerne som at kvinder bliver mindre kvinder og mænd bliver mindre mænd. Kvinder bliver faktisk også mindre mænd, idet de mister kropsbehåring. Prolactinoma - Symptoms and causes + Prolactin Hormone Axis.
    • Kvinder: Uregelmæssig menstruation, amenore, brystspænding og mælkeflåd (prolaktins primære funktion er brystudvikling og mælkesekretion).
    • Mænd: Hypogonadisme, gynækomasti, infertilitet, nedsat kropsbehåring og nedsat libido.
    • Derudover stimulerer østrogen også prolaktin dannelsen, hvorved der er et feedback loop (østrogen falder lige efter man føder, hvor prolaktin forbliver højt i et stykke tid -> Derfor mælkeproduktion, som normalt hæmmes af østrogen).
  • GH-secernerende
    • Akromegali, med bl.a. ændringer i ansigtskarakteristika.
    • Hvis man har medfødt eller udvikler GH-producerende GH adenom inden lukning af epifyse skiverne, udvikler man i stedet gigantisme

-

differentialdiagnoser

til akromegali er endokrine tumorer fra eksempelvis lungen

  • ACTH-secernerende - Årsag: Overproduktion af kortisol grundet ACTH-overskud.
    • Cushings: Hypertension, fedtomlejring, tynd hud, tendens til blå mærker, osteoporose, muskeltab, dårlig sårheling mm.
  • TSH-secernerende - hyperthyroidisme - MEGET SJÆLDEN.

Andet lækkert:

  • Hvis adenomet bløder / infarcerer (pituitær apopleksi) - akut indsættende hovedpine, svimmelhed, opkast, synsforstyrrelser, feber, NRS.

Differentialdiagnoser

  • Craniopharyengeoma / Rathkes cyste s. 1340
    • Benign tumor fra Rathkes poche, som er en del af adenohypofysen.
    • Som jeg forstår det, så er det egentlig lidt en undertype af hypofyseadenom
    • Ligger overvejende suprasellært, altås ovenover hypofysen
    • Symptomer: Tænk lokalisation…
      • Hypofyseinsufficens (ligger vel lige i stilken mellem hypothalamus og hypofysen, og så er det samme princip som trykstymptomerne ved hypofyseadenom)
      • Synspåvirkning
      • Hypothalamiske symptomer
        • Diabetes insipidus:
          • Sygdomsbilledet skyldes mangel på eller resistens over for antidiuretisk hormon (ADH, engelsk litteratur vasopressin (AVP)).
          • Husk på, at ADH blev lavet i hypothalamus og transporteret ned til hypofysen. Det er ligesom lukket for her…
        • Hyperfagi
          • Overdreven fødeindtag - hypothalamus må styre sulten… Ghrelin kommer i hvert fald fra hypothalamus.
  • Andre tumorprocessor i hovedet (s. 1346)
    • Meningeomer
    • Neruvus opticus gliom
    • Astrocytom
    • Germinom

udredning og forloeb

  • Ved mistanke: Diagnosen stilles ved endokrinologi, neurooftalmisk US med perimetri (synsfeltsmåling) og MR-scanning

s. 1324+25

  • MR-skanning af hypothalamus/hypofyse-området - sat ned under Hypofyseadenom
    • T1-vægtet billede med gadolinium kontrast - adenom fremtræder mørkere. Især efter kontrastindgift.
    • Mikroadenomer eller cyster optræder som tilfældigt fund 10-20% af MR-scanninger (kaldes incidentalomer) - skal endokrinologisk udredes og kontrolskannes.
  • Oftalmologisk undersøgelse (visus og synsfelt) - sat ned under Hypofyseadenom
    • Vi snakker rumopfyldende processer / adenomer nu:
      • Bitemporal hemianopsi er den hyppigste - se Hypofyseadenom
      • Visusnedsættelse
        • Fra Øjne sygdomsark: Opløsningsevne (visus = evnen til at kunne skelne små kontraster fra hinanden = den mindste synsvinkel, hvor 2 punkter/linjer kan adskilles) → synsevnen måles på en synstavle, bruges fx til at udregne graden af handicap.
      • Øjenmuskelparese
        • Kan ramme kranienerve III, IV og VI og give muskelparese af øjenmuskler
      • Kan ramme V1 og V2 - ansigtssmerter

behandling og kontrol

  • - lidt spøjst at bruge mod stråling mod benigne tumorer, men sådan er det.
  • Kirurgi: Både hormon-prod og ikke-hormonprod
    • Oftest transsphenoidal (90%) - alternativt transkranielt ved større tumorer (risiko for komplikationer øget)
    • MR-scanning altid nødvendig forud for indgreb og 3-6 måneder postoperativt
    • Vigtigste indikation er progredierende påvirkning af synet
      • Kirurgi er også førstevalg ved Akromegali (B) og Cushings syndrom B
      • Ved hypofyseinsufficiens virker kirurgi ikke supergodt - det er 50/50 om det bliver bedre eller værre.
        • Det er derfor IKKE operationsindikation - risiko for forbedring vs forværring er lige store
      • Dog behandles prolaktinomer med dopamin-antagonist
      • Incidentialomer skal ikke behandles, men endokrinologisk udredes og kontrolscannes (ift. vækst - se skema)
    • Komplikationer
      • Hypothalamus-beskadigelse - diabetes insipidus
      • Hypofyseinsufficiens (iatrogen)
        • Synactentest kan først bruges som kontrol 4-6 uger postoperativt. Inden da bruges spot-kortisol og symptomer for at vurdere respons.
      • Synsnerveskade
      • Beskadigelse af strukturerne i sinus cavernous
      • Nasalstenose / sinuitis
  • Strålebehandling: Både hormon-prod og ikke-hormonprod
    • Bruges sjældent, men god til vækstkontrol + ifølge neuro god til recidiv
  • Substitutionsbehandling - se Hypofyseinsufficiens (B). OBS hypersekretion og hypofyseinsufficiens kan optræde samtidigt, det er nok meget at godt vide… står på s. 1324, det er bare en generel ting. F.eks. ved Akromegali (B) og prolaktinom, der er der nævnt at der kan være samtidig hypofyseinsufficiens. Så den er god nok, selvfølgelig…