Sygdomsark

Systemisk sklerodermi / sklerose

definition

—

kort og godt

  • https://www.rheumtutor.com/diseases/scleroderma/ - rigtig god til kriterier!
  • Raynauds syndrom + sklerose af huden (den bliver spændstig) = systemisk sklerodermi.
    • Næsten ALLE har raynauds syndrom. Hvis man så samtidig påviser ANA, så er den ret sikker.
  • Rammer også lunger (fibrose, bilateral og basal), giver ulcerationer og calcinose (forkalkninger i huden, mest på fingre). Patienterne dør som regel af lungeinvolveringen.
    • Lungefibrosen kan erkendes med HRCT (high-resolution CT), hvor det ses matglastegning. Det er det samme ved andre årsager til lungefibrose.

patogenese og aetiologi

  • Ukendt
  • Autoimmun sygdom

symptomer og fund

  • Sklerose af huden proximal for MCP og MTP - diagnostisk klart kriterium
    • I sygdommen gennemgår huden 3 stadier:
      • Ødem -> sklerosering (bliver hårdt - kaldes også induration) -> Atrofi
        • Sklerosen varer mange år, indtil huden bliver blød igen, men nu atrofisk uden hår og meget tynd (subcutis forsvinder).
        • Hvis det rammer fingrene får man “pølsefingre”/daktyli (kaldes her sklerodaktyli)
    • I ansigtet vil munden og læberne blive mindre
  • Hvis sklerosen kun findes distalt (altså på fingrene) skal det understøttes af andre ting. Ar på fingerpulpa, bilateral basal lungefibrose på røntgen, eller andre ulcerationer
  • Findes i 3 former:
  • Begrænset: Ingen affektion af truncus. Kun distalt for albuer og knæ, samt i ansigtet. Kan optræde initialt som kun Raynauds syndrom, uden at huden først og fremmest bliver sklerotisk.
  • Diffus: Hurtigt udbredende op af ekstremiteter og ind på truncus. Raynauds syndrom ses 1 år før debut af kutan sklerose. Der udvikles hyppigere fibrose i indre organer (som ikke ses ved den begrænsede) = nyre, hjerte, lunger.
  • Lokaliseret: Kan ikke skelnes fra begrænset eller diffus, men omfatter ikke andre organer end huden, og patienterne har ikke Raynauds syndrom.

paraklinik

  • ⬆️ANA (hos 95%), hyperimmunglobulinæmi (IgG). 30% har lav positiv RF.
  • ⬇️Anæmi

differentialdiagnoser

  • Mixed connective tissue disease - her ses andre typer autoantistoffer (RNP-antistof), og den er ikke pensum.
  • Amyloidose mfl. (her ses som regel ikke Raynouds syndrom)

udredning og forloeb

  • Hudbiopsi er ikke nødvendigt. Kan erkendes ved palpation.

behandling og kontrol

  • Symptomatisk, og behandling af lungefibrosen.
  • Derudover skal de lave muskel-styrkende øvelser (specielt håndøvelser). De skal også holde deres hænder varme, og kan prøve med calciumantagonister for at modvirke Raynauds syndrom.