Myasthenia gravis

Symptomer og patogenese

• Muskeludtrætning, der bedres i hvile
• Nyfødte: Forbigående neonatal myasteni pga. IgG overførsel fra moder med sygdommen gennem placenta. Weird stuff.
• >10 år: Oftalmoplegi, ptose, nedsat mimik og problemer med at tygge. Generaliseret muskelsvaghed især af proksimale muskelgrupper, kan også forekomme.

Udredning:

• Kan diagnosticeres ved at give en acetylcholinesterasehæmmer (edrofonium) og barnet bedres. Man kan yderligere påvise acetylcholin receptor antistoffer i blodet, som findes hos 60-80%.

Behandling:

• Acetylcholinesterasehæmmer såsom neostigmin og pyridostigmin. På længere sigt kan man behandle med immunsupprimerende midler (prednisolon eller azathioprin). Plasmaferese ved svære tilfælde.
• Ved de sværeste tilfælde kan thymektomi komme på tilfælde. 25% får fuld remission heraf, og 50% oplever bedring.