Sygdomsark

Akalasi (Achalasi) oesophagi

definition

  • Motorisk lidelse i oesophagus med manglende relaksation af nedre sphincter og samtidig nedsat peristaltik i corpus oesophagi

kort og godt

patogenese og aetiologi

  • Degeneration af intramurale nervefibre - vides ikke hvorfor.
  • Disponerer til planocellulært carcinom (5%)
  • 20-40 års alder
  • Øsophagus dilaterer ovenfor den stenoserede sphincter, hvorved maden sidder fast og giver inflammation og infektion (eventuelt svamp). Dilatationen fører også efterhånden til forlængelse af oesophagus.

symptomer og fund

paraklinik

  • ⬆️
  • ⬇️

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Man tjekker med kontrast. I starten vil blot kontrast passere langsomt, senere vil der ses retention af konstrasten, og dilatation af oesophagus. Meget sent kan oesophagus blive slynget “sigmoid oesophagus”.
  • De tidlige stadier kan afsløres med øsofagusmanometri - trykmåling af øsophagus.
  • Man tjekker også med endoskopi, selvom dette ikke kan vise sygdommen - det er differentialdiagnostisk.

behandling og kontrol

  • POEM -> peroral endoskopisk myotimi = overskærer muskelfibre i nederste sfinkter