Restriktiv kardiomyopati - kommer nok til eksamen

definition

—

kort og godt

• Let fortykket væg, stiv væg
• “Fibrotisk og stift myocardium”
• Sygdom med hæmmet fyldning af en eller begge ventrikler

patogenese og aetiologi

• (Underinddeling af restriktiv kardiomyopati) Amyloidose - aflejring af et abnormt protein i hjertet, og KUN i hjertet. Denne mutation findes i Aarhus omegn. Tjek lige slidet.
  • Dette mutante protein foldes forkert 1/40 gange. Transthyretin (bliver til amyloid og aflejres i hjertet).
    • Dannes i leveren, så derfor levertransplanteres patienterne.

symptomer og fund

—

paraklinik

• EKG viser low-voltage, og det er pga. aflejringer og fibrose -> mindre elektrisk aktivitet i hjertet.

differentialdiagnoser

• Constrictio cordis -> tilstand hvor pericardiebladene er vokset sammen og blevet helt stift - svært at få fyldt hjertet.

udredning og forloeb

—

behandling og kontrol

• Levertransplantation