Wegeners granulomatose (fokus på larynx)

definition

—

kort og godt

• Se under afsnittet under næse for detaljer

patogenese og aetiologi

• Vaskulitis, der hyppigst involverer mellemøret, næse- og bihuler og det subglottiske rum.
• Ukendt, men autoimmun sygdom, hvor 95% viser positivt PR3-ANCA.

symptomer og fund

• Subakut, progredierende stridor og hæshed. Kan dog også udvikle sig over mange år.

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

• Man skal tænke i retning af Wegeners, når der forekommer et multifokalt sygdomsbillede, der ikke ligner en almindeligt forekommende infektiøs sygdom.
• Diagnosen stilles med biopsi fra afficeret væv, påvisning af PR3-ANCA støtter diagnosen

behandling og kontrol

• Specialistopgave - immunosuppression (bl.a. steroid) og cytostatika.
• Stenose: Mekanisk dilatation og lokal steroid.