Urticaria A og angioødem

sidetal

overordnet

Anfaldsvis kløende hudsygdom, der skyldes dermalt ødem.
Flygtige flade plamager (kvadler = en hævelse i huden pga dermalt ødem) ses spredt på huden og flytter sig inden for 24 timer.
Angioødem viser sig ved ødem af subcutis eller slimhinder.
De fleste udbrud er kortvarige og svinder hurtigt på symptomatisk behandling med antihistaminer.

definition

Kronisk urticaria defineres ved varighed > 6 uger og skyldes så godt som aldrig allergi. Kaldes ofte for spontan urticaria for patienterne, hvor man ikke finder nogen udløsende årsag.

patogenese og aetiologi

Se det som en IgE-medieret mekanisme (vi forstår det som at det er det som regel), fordi mastceller og histamin spiller en stor rolle, men den klassiske type 1 allergiske reaktion er sjælden…
Dermalt ødem (pga. øget frigivelse af en masse mediatorer), ingen forandringer i epidermis
Sjældent allergisk fremkaldt (3%)! Den er som regel ikke IgE-medieret. Mastceller går bare amok af sig selv.
- Mastceller spiller vigtig rolle - især histamin - øget karpermeabilitet
  Også prostaglandiner, leukotriener mm.
- Infiltration of lymfocytter, neutrofile og eosinofile granulocytter
Ætiologi: Kan udløses af infektion, medicin, autoimmunitet, insektstik, fødemidler eller allergi. Dog ofte spontant udviklet og man finder ingen udløsende årsag
Den akutte urticaria: Virusinfektioner hyppig årsag
- Hos børn under 3 år: Er akut urticaria hyppig associeret med luftvejsinfektioner (80 %) og 10 % skyldes fødemiddelintolerance (eller anden type I-allergi) Urticaria og angioødem - Lægehåndbogen på sundhed.dk
Den kroniske urticaria:
- Bliver kronisk, når der er udbrud flere gange ugentligt i >6 uger (75% er idiopatisk)
- Finder ikke den tilgrundlæggende årsag ved 75% - vi havde en case med “kronisk spontan nældefeber” - altså en af dem hvor den er idiopatisk. Kronisk urticaria er meget sjældent allergisk betinget.
  Der kan påvises autoantistoffer (30-40% af patienterne, det lød dog på underviser til det var meget mere) mod mastcelles IgE-receptor eller receptorbundet IgE (se Kapitel 2 (patofysiologi og allergiske reaktioner))
  Underviser: Patienterne har bare en masse auto-IgE mod en masse random (han nævnte en masse standard-celle-proteiner, f.eks. IL-27, TPO med mere), som bare er sket autoimmunt. Det er ikke allergisk. Det er ting der er i kroppen hele tiden, som kommer og er antigen på billedet nedenfor og starter histaminfrigivielsen. Antigen i allergi kunne f.eks. være hvepsegift…
Angioødem er “dyb nældefeber” = ødemet ligger i den dybe del af dermis og i subcutis.
- Giver hævelser der hvor huden er mere løst bundet (øjne og læber)
- Kan også ramme slimhinder og give symptomer fra luftveje (det er den jeg kender som angioødem) og mave-tarm kanal
- Også under Akut dermatologi
Kan ses som led i anafylaksi (= allergisk reaktion, hvor A, B eller C er påvirket) - alvorlig generaliseret type I reaktion
- Typisk fødemidler, medicin eller hvepsestik
- Fra Akut dermatologi: “Urticaria kan i sjældne tilfælde være led i en anafylaktisk reaktion. Udløsende årsager kan være bi- eller hvepsestik, medikamina (cyclooxygenasehæmmere) eller fødemidler. Den anafylaktiske reaktion kan omfatte larynxødem, bronkospasme, kvalme, diarré og kramper, og patienten kan gå i shock med hypotension og arytmi. På huden ses i varierende grad kløende urticaria eller angioødem”
- Fra lægehåndbogen om anafylaksi:
  “Anafylaksi er en type I allergisk-/hypersensitivitetsreaktion
  Allergenet reagerer med IgE, som er fæstnet til mastceller
  Fører til en frigørelse af en række mediatorer, som giver lokale og systemiske reaktioner
  Øget vaskulær permeabilitet, vasodilation, bronkial konstriktion, kontraktion af glat muskulatur, øget sekretion fra mukøse kirtler og kemotaksi af betændelsesceller til området
  De vigtigste mediatorer er histamin, leukotriener og prostaglandiner”

symptomer og fund

Meget varieret klinisk billede - “varierende røde hævelser i huden”
- Hos børn kan det ligne Erythema multiforme A - konkardeblomster
- Den enkelte læsion forsvinder inden for 24 timer, og efterlader sig ingen spor…
Voldsom kløe
- Dog sjælden ekskoriationer pga de “gnubber” mere ift dem med atopisk eksem (nok fordi det sidder dybere maybe)
Anfaldshyppigheden kan variere meget
- Derfor ikke altid de har udbrud når lægen ser dem
Ved svære udbrud kan der være samtidig feber (heraf navnet nældefeber)

Underyper af urticaria (kaldes fysikalsk urticaria) som kan ses i både akut eller kronisk urticaria:

Urticaria factitia (demografisme)
- Når huden traumatiseres udvikles urticaria på få minutter
Trykurticaria
- Tryk fra skulderrem eller andet giver urticaria efter 3-6 timer
Kolinerg urticaria
- Sker ved svedsekretion (svedkirtler var vist kolinerg innerveret??) - fremkalder småpapuløst urticaria. Det er en ekstra ting der ses ved denne type urticaria
Solar urticaria
- Ved lyseksponering
Kuldeurticaria
- Kulde udløser det - kan gå i shocktilstand. Patienterne advares mod at bade i havert.
Aquagen
- Ved kontakt med vand
Kontakturticaria (se under Eksogent betinget eksem) - stadig en type I reaktion
- Kan være allergisk (f.eks. over for latex) eller non-allergisk (så er det så bare ikke en IgE-medieret allergisk reaktion med noget andet der giver frigivelsen)
- OBS livstruende anafylaksi f.eks. ved allergi over for peanuts når det får kontakt med hud eller slimhinde

Angioødem

Angioødem kan forekomme som et resultat af
- hereditært angioødem
- erhvervet angioødem
- allergisk reaktion - som ofte er ledsaget af urtikaria
- reaktion på medicin (særligt ACE-hæmmere)
- idiopatisk
To specielle typer:
- Hereditært angioødem (=arveligt)
  Skyldes C1-inhibitormangel
  C1-inhibitor inhiberer dannelsen af bradykinin (samme mekanisme som ACE-hæmmer)
  Bradykinin er en inflammatorisk mediator, der blandt andet udvider blodkar = masser af ødem i masser af organer
  Episodiske alvorlige hævelser
  Ofte retikulært (=ligner et net) eksantem (="eksantem betyder udslæt og kan i princippet anvendes om alle synlige ændringer i huden” s. 25)
  Kan være meget akut og livstruende
  Ødemer i øvre luftvej eller abdominalt (kan præsentere sig som akut abdomen)
- ACE-hæmmer-angioødem
  Bradykininmedieret
  Optræder ved 1-2% af de behandlede patienter
  Ift. allergisk, sidder denne kun lokaliseret til ansigtet

differentialdiagnoser

En ting fra pædiatri:
- Makulopapulært udslæt = Uspecifikt udslæt mange børn får når de er inficeret med virus. Man må gerne fortsætte behandlingen, hvis dette ses. Ligner små prikker universelt. Reaktivt exanthem.
- Makulopapulært udslæt til venstre.
Cøliaki-udslæt som hedder “dermatitis herpetiformis” - det er fordi det ligner herpes.
- - en masse vesikler, det er bare det.
Persisterer det >24 timer skal man overveje urtikariel vasculitis som en differentialdiagnose

udredning og forloeb

Omhyggelig anamnese, led efter mulig årsag
Medicinforbrug
Priktest ved akut urticaria hvor der mistænkes type I-allergi

behandling og kontrol

Retter sig mod udløsende faktor, hvis man finder den
Symptomatisk behandling: ikke-sløvende antihistamin
- Virker ikke ved 10-20%, formentligt pga. de andre mediatorer dominerer
- Alternativt systemisk steroid for en kort periode
  Christian Vestergaard siger dog, at steroid er en forkert behandling. Han er THE urticaria man.
  Hvis antihistaminer ikke virker går man direkte til anti-IgE antistoffer.
ASA udløst: Leukotrein-receptor-antagonist
- Hvorfor lige acetylsalicylsyre? Fordi: Hæmning af COX enzymerne medfører at arachidonsyre så omdannes i større mængde til leukotriener. Leukotriener kan derefter udløse astma. Dette kan behandles med montelukast, som er en selektiv leukotrien receptor antagonist.
Kronisk hvor ovenstående ikke hjælper:
- Subkutant anti-IgE hver fjerde uge på hospitalet. Altså mange har forhøjet IgE, skide være med at man ikke har fundet årsagen. Dem med kronisk spontan/idiopatisk urticaria (størstedelen) har bare en helveds masse auto-IgE, se længere oppe
Hereditært angioødem
- ABC
- C1-inhibitor substitution
Anafylaktisk livstruende reaktion - ADRENALIN
- Virker ikke på angioødem udløst af ACE-inhibitor