Sygdomsark

Hæmofili A og B

sidetal

overordnet

  • X-bunden recessiv
  • Kvinder kan sjældent få mild hæmofili grundet skæv X-inaktivering

definition

patogenese og aetiologi

  • De to hyppigst forekommende er mangel på koagulationsfaktorerne FVIII (hæmofili A) og FIX (hæmofili B).
  • Hæmofili A udgør ca. 80 % og hæmofili B ca. 20 % af patienterne. De giver samme sygdomsbillede og varierer ligeligt.

symptomer og fund

paraklinik

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

behandling og kontrol