Hæmoglobinopatier

Generelt:

• Forårsager hæmolytisk anæmi pga. abnormt protein (sejlcelleanæmi) eller pga. nedsat eller manglende produktion af HbA (alpha- og beta-thalassæmi - HbA er dannet af alfa*2, beta*2)
• 

Fra forelæsning:

• Hæmoglobinopatier
  • Reduceret produktion af globin
    • Thalassæmi (alpha og beta)
      • Alpha thalassæmi kan i svære tilfælde være farligt ved fødsel. Mål reticulocytter og hæmoglobin, bilirubin.
      • Beta thalassæmi giver ikke problemer før barnet mangler sit føtale hæmoglobin.
  • Globin er defekt
    • Sickle cell anemia (HbS)
      • Symptomer:
      • Giver blodpropper -> Derfor painful crises (iskæmi) og priapisme (kan ikke drænere penis). Smerte er hyppigste symptom.
      •