Sclerodermi B

sidetal

—

Autoimmunitet, årsag ukendt
To former:
- Lokaliseret - kun hud
- Systemisk - kan inddrage alle organer
  Atrofi af bindevæv i alle organer

2 typer

Lokaliseret sklerodermi (også kaldet morfea ses som store afgrænsede, hvidlige, skinnende, indurerede (=blevet hårde) plaques med lilla rand kan optræde enkelte steder på huden.
- Viser sig som et eller flere hudområder med gullige, cikatricielle, glat skinnende centre og en lilla randzone.
- Føles hård og fast. kan inddrage omkringliggende muskler og knogler
  Kan ophele med ardannelse og evt. pigmentering.
Systemisk sklerodermi viser sig bl.a. ved sklerodaktyli (“pølsefingre”), Raynauds fænomen, telangiektasier og kutan kalcinose (kalkaflejringer). Synkebesvær, reduceret lungefunktion (lungefibrose) og nyrepåvirkning kan forekomme.
- Ofte raynauds fænomen, som fører til
  Fingre bliver hvide og smertende ved udsættelse for kulde
  Ødem og stivhed samt afsmalning af pulpae (sklerodaktyli = pølsefingre) med sår og kontrakturer (stivhed) af fingerled (klohånd)
  - klohånd I think
- Forsnævret mund og telangiektasier.
- Stivhed i hud over led
- Forkalkninger i huden
- Organpåvirkninger
  Fibrose i oesophagus - kan medføre Candidiasis
  Lungefibrose + stiv hud kan besvære vejrtrækningen betydeligt
  Tarminvolvering
  Nyreinsufficiens

MRODNAN score
- Man undersøger “foldbarheden” af huden. Score 0 er ingen nedsat foldbarhed. Score 3 er at huden ikke kan foldes.
- Associeret til sværhedsgraden af sygdommen - “stiv hud” kan man tænke, de får også stive hænder jo

Lokaliseret:

Systemisk:

Ingen sikker effektiv behandling - flere medicinske specialer involveres
- Symptombehandling af organer
- UVA1-lys til huden (inducerer kollagenase, det er nok meget godt for bindevævet)

Andet: