Morbus Hirschsprung

sidetal

—

Skyldes mangel på myenteriske ganglieceller i rectum, og evt. opad i colon. Altid i rectum (derfor man tager biopsi herfra).
- 75% har kun affektion af rectum, mens det hos 10% afficerer hele colon.
Strækker sig altid fra rectum og opad i colon.
Rectum bliver forsnævret og skrumper.

Barnet har ileus eller forsinket mekoniumafgang.
Alle børn med sen mekoniumafgang (>48 timer) skal udredes for morbus Hirschsprung og cystisk fibrose
Rectal exploration kan medføre strøm af fæces og flatus, som kan kortvarigt symptomlindre (men jo altså ikke kurere).
Skal også mistænkes hos
- Kan også være tegn på tarmobstruktion i første levedøgn: Abdominal distension, galdefarvede opkastninger
- Svær enterokolitis (til tider udløst af clostridium difficile) - det er sjældent
- Børn <1 år, der udelukkende ammes og er svært obstiperede
- Småbørn med svær behandlingsresistent kronisk obstipation. Abdominal distension og væksthæmning kan forekomme.
Modsat børn med simpel obstipation, er der sjældent fissurer eller fækal inkontinens (fordi man jo ikke presser så meget)

—

—

Biopsi fra rectum -> Mangel på ganglieceller eller tilstedeværelse af hypertrofiske nerveender
Røntgen med kontrast kan bruges til at bedømme udstrækningen af sygdommen, men er ikke diagnostisk