Sygdomsark

Hydrocephalus

definition

  • Hydro = vand, cephalus = hoved, hydrocephalus = vand i hovedet
  • Sygdom hvor hjernens ventrikelsystem er abnormt forstørret som følge af øget volumen af cerebrospinalvæske (CSF) grundet en forstyrrelse i CSF-flow, -absorption eller -sekretion.

kort og godt

—

patogenese og aetiologi

CSF’s vej

  • Dannes i plexus choroideus (findes i alle ventrikler)
  • Lateralventrikler (“sideventrikler”) -> 3. ventrikel -> ækvadukt -> 4. ventrikel -> ud i subarachnoidalrummet (gennem foramen luschkae og magendie) -> absorberes til blodbanen i sinus sagittalis superior (se billedet til højre)

Opdeling (ud fra KKN7 s. 598)

  • Kommunikerende - der er passage mellem ventrikelsystemet og subaraknoidalrummet.
    • Usynlig obstruktion
    • Hele ventrikelsystemet er dilateret, uden billeddiagnostisk tegn til obstruktion
    • I pato er hypersekretorisk en ting for sig, men mon ikke den hører ind under denne, ligesom f.eks. øget proteinindhold som forstyrrer flowet også kunne gøre det. Tror neurokirurg har taget et ekstra skridt bagud for at definere, kan man sige.
  • Non-kommunikerende (obstruktiv) - der er ikke passage mellem ventrikelsystemet og subaraknoidalrummet.
    • Synlig obstruktion
    • Ventrikelsystemet proximalt for obstruktionen er dilateret. Hvis dette er 4. ventrikel eller subarachnoidalrummet, er det hele ventrikelsystemet.
    • Obstruktiv har generelt højere ICP end kommunikerende (selvom den kommunikerende også er moderat forhøjet)

Årsager

  • Medfødte / kongenitte tilstande
    • F.eks. ækvaduktstenose (hyppigste!), toxoplasmose, manglende kanaldannelse (atresi) af foramen Monroi (interventriculare) eller Chiari malformation (myelomeningocele)
  • Erhvervede tilstande
    • Øget produktion af CSF (pato: “hypersekretorisk”) - plexus choroideus papillom
    • Øget modstand mod CSF-cirkulation - f.eks. infektion eller øget indhold af protein i CSF
    • Obstruktion af CSF-passage - f.eks. tumorer, blødninger eller cyster
    • Nedsat resorption af CSF - f.eks subarahcnoidalblødning eller meningitis (kan fremkalde fibrose efterfølgende, kan forstyrre resorptionen). Kan også forårsages af meningeal karcinomatose (NNK7 s. 479) - spredning af cancerceller diffus til meninges.

Andre opdelinger:

  • Debutalder
    • Infantil (fødsel -> ca. 18. levemåned), juvenil (18. levemåned til 14 år) og adult (over 14 år)
  • Sværhedsgrad (alt efter størrelse af ICP, intrakranielt tryk): (lidt mærkeligt defineret)
    • Normaltrykshydrocephalus (idiopatisk eller sekundær til anden hjernesygdom) - forhøjet ICP ikke så udtalt og man kan ikke se synlig obstruktion.
    • Højtrykshydrocephalus - der ses næsten altid synlig obstruktion der hindrer CSF-cirkulationen / trykudligning.
  • Klinisk: Aktiv hydrocephalus og arrested hydrocephalus (balanceret hydrocephalus)

symptomer og fund

  • Skemaet på s. 1149 i K-bogen er rigtig godt til lige hurtigt at få et overblik over symptomerne.
  • Infantil hydrocephalus - oftest obstruktiv (medfødt ækvaduktstenose). OBS, barnets suturer (led mellem kranieknoglerne) er IKKE lukkede.
    • Voksende hovedomfang, bulende fontanellerne og øget afstand mellem kranieknoglerne. Man screener løbende børn regelmæssigt for hovedomfang ift. alder.
    • Klassisk tegn: Øjnene kigger nedad. “Solnedgangsblik” - nederste del af iris er skjult under øjenlåget og sklera er synlig over iris. Dette er akut behandlingsindikation.
      • s. 35 NNK7 - hvis det vertikale blikcenter (som sidder i mesencephalon ved tectum, som er det der sidder ved colliculus superior) Billede af tectum og colliculus superior bliver påvirket, så vil øjet kigge nedad som regel. Sådan er det bare.
      • Det vertikale blikcenter sidder lige ved overgangen mellem mesencephalon og encephalon (et område kaldet tectum) Horizontal and vertical gaze centers
    • Venetegning øget og i slemme tilfælde fremstår hydrocephalus som en orange ballon ved gennemskin med lygte
    • Opistotonus, som er en kraftig ekstension af ryg og nakke (Billede eksempel) - kan mistolkes som epilepsi
    • Når udvidelsen ikke kan kompensere længere -> tegn på ICP - bevidsthedspåvirkning, opkast, kvalme mm.
    • Bevidsthedspåvirkning, solnedgangsblik og opistotonus er akutte behandlingsindikationer, da de skyldes tryk på hjernestammen.

De forskellige typer

  • Juvenil hydrocephalus (suturerne er nu lukkede) - oftest obstruktiv.
    • Kan komme akut eller snigende
    • Typisk ataksi, da typiske ætiologi er tumor ved 4. ventrikel (er ved hjernestamme eller i cerebellum, anyways trykker på / påvirker cerebellum).
    • Akut udvikling: Højtrykshydrocephalus
      • Symptomer på forhøjet ICP: Kvalme, opkastninger og hovedpine (ofte værst når man ligger ned).
      • Stasepapil (papilødem) og abducensparese (denne strækkes, nok fordi den har længst op til øjnene (ild)).
      • Yderligere forværring - bevidsthedspåvirkning og NRS
    • Langsommere udvikling:
      • Ligesom de ovenstående, bare mindre udtalte.
      • Bliver til kronisk hydrocephalus (let moderat forhøjet ICP, se skema NNK7 s. 596) - ikke oplagte symptomer på forhøjet ICP, men der ses hovedpine, svimmelhed, motorisk usikkerhed og kognitive symptomer. Minder om NPH’en, dog nævner de ikke urge-inkontinensen her, men den motoriske usikkerhed + kognitive symptomer er der.
  • Adult højtryks-hydrocephalus (Herunder “posttraumatisk” hydrocephalus)
    • Symptomer ligesom juvenil hydrocephalus (disse er skrevet sammen i NNK7)
    • Ætiologi: Ofte ICH (spontant eller grundet traume) hvorved hydrocephalus er af højtryksudgaven (om noget er højtryks eller normaltrykshydrocephalus, det er alt efter ICP (de giver i NNK7 ikke nogle præcise tal)).
    • ICH kan både være kommunikerende og non-kommunikerende. Dog klassisk obstruktion. Fra lægehåndbogen: Kan opstå akut ved blokering af snævre passager i ventrikelsystemet (obstruktiv hydrocephalus) eller senere på grund af resorptionsdefekt.
    • Kan udvikles til kronisk hydrocephalus (med let-moderat forhøjet ICP), som ligner NPH’en hos ældre.
  • Normaltrykshydrocephalus (NPH) - oftest kommunikerende, typisk idiopatisk
    • Denne er en type lidt for sig selv. Det er en kronisk hydrocephalus som ældre får - her vil hjernevævet atrofiere over tid. Kan både være med normalt tryk, men kan også have let-moderat øget ICP (sgu forvirrende ud fra navnet)
    • NPH-triaden - kommer over måneder til år.
  • Arrested hydrocephalus - oftest obstruktiv
    • En type af kronisk hydrocephalus Få eller ingen symptomer gennem barndommen og ungdommen. Der indtræder en balance mellem produktion og resorptionen - en slags tilpasning. Balanceproblemer og kognitive symptomer tilkommer.
    • Typisk grundet medfødt eller tidligt erhvervet akvædukt stenose og der ses et stort ventrikelsystem over tentorium cerebelli.
      • Patienten har stort hovedomfang

differentialdiagnoser

Udredning

  • MR er som altid bedst. Her måles “Evans ratio” som er ratioen mellem hvor store ventriklerne er ift. bredden af hjerneparenkymet
    • Ved specielle MR-sekvenser kan CSF-flowet kortlægges og kan finde ophævet eller nedsat CSF-transport.
  • CT kan bruges i akutte tilfælde med øget ICP
  • Intrakraniel trykmåling - lægges i ventriklerne eller direkte i parenkymet. Bruges især hvis klinikken + billeddiagnostikken ikke er entydige.

Afhængigt af alder

  • Infantil hydrocephalus:
    • Hovedomfangsmålinger af barnet, god som monitorering
    • MR-scanning bør foretrækkes grundet strålingsrisiko ved CT-scanning.
  • Juvenil, adult og NPH
    • Stasepapiller kan evt. påvises, bedst er dog en måling af ICP

Forløb

  • Infantil hydrocephalus
    • Ubehandlet: mangelfuld intellektuel udvikling, opticusatrofi, gangforstyrrelser og spasticitet.
    • Behandlet: Kun 25% bliver dog cerebralt normale uden neurologiske skader.
  • Højtrykshydrocephalus
    • Ubehandlet: Herniering af hjernestammen, respirationsstop og død
    • Behandlet: Mange vil få bedring af visus og hovedpine
  • NPH
    • Ubehandlet: Progression af triadesymptomerne - ender op svært demente og plejehjemskrævende
    • Behandlet:
      • Idiopatisk - remissions af gangforstyrrelserne og urininkontinens, dog kun mindre bedring af demenssymptomer.
      • Som følge af anden cerebral sygdom - afhænger af sygdommen

behandling og kontrol

Kausal behandling

  • Kirurgi - Obstruktiv / non-kommunikerende - fjern udløsende årsag, f.eks. cyste eller tumor (hyppigste årsag til obstruktiv er tumor i 4. ventrikel

Symptomatisk behandling - oftest denne. Kirurgi

  • Akvædukt Stenose - Endoskopisk 3. ventrikulostomi: Der laves hul i bunden af 3. ventrikel, så CSF kan komme ud den vej gennem de “basale cisterner”.
    • Komplikationer: Sjældne men alvorlige - blødning fra a. basillaris (ligger lige under 3. ventrikel) eller beskadigelse af fornix (-> hukommelsesproblemer, dog er fornix’ funktion ikke 100% klarlagt)
  • Drænanlæggelse - Ventilbehandling
    • Ekstrakraniel ledning af CSF.
    • Består af en silikoneslange med indbygget ventil
      • Ventilen ensretter og fungerer som regulator af flowet. Kan være styret af trykændring i ICP eller kan være fastsat til en bestemt mængde der passerer gennem ventilen. De trykregulerede kan som regel indstilles udefra.
    • Den intrakranielle del lægges i forreste del eller bagerste del af de laterale ventrikler. Den ekstrakranielle del føres som regel til abdomen (ventrikuloperitoneal shunt).
    • Meget komplikationsrig (infektion, tilstopning, blødning), så kun 50% fungerer efter 2-4 år.

Akut / midlertidig behandling

  • Bor et hul, lav drænage til en pose.
  • Carboanhydrasehæmmere og furosemid hæmmer produktionen af CSF, og kan udskyde operation.

For akut akut behandling (under traumer) se Kranietraumer / traumatisk hjerneskade. Herunder ICH (intracerebralt hæmatom)