(HUS - Hæmolytisk uræmisk syndrom)
definition
- Sygdom med hyperaktivt komplementsystem
- Fragmentering = ødelæggelse/beskadeigede og destruktion af erytrocytter -> hæmolytisk anæmi
- Nært beslægtet med Trombotisk trombocytpoenisk purpura
- Nedsat kløvning -> nedsat nedbrydning af vWF
kort og godt
—
patogenese og aetiologi
- Skyldes små blodprop dannelse i de små kar i nyren. Disse små blodpropper opbruger thrombocytter, og giver derfor også paradoxalt thrombocytopeni. Blodpropperne smadrer nyren.
- Eller kan være medfødt dysfunktion af komplementregulerende faktorer (atypisk HUS, aHUS)
- Begge ting ses hyppigst hos børn
- Kan også skyldes at man giver antibiotika til en sepsis med VTEC, hvorved patienten får et overload af de toxiner der strømmer ud af bakterien, når den bliver ødelagt.
symptomer og fund
- Ved aHUS vil patienten få tiltagende sygdom stigende til nyreinsufficiens
paraklinik
- ⬆️
- ⬇️
differentialdiagnoser
—
udredning og forloeb
- Sædvanligvis god prognose, selvom aHUS kan blive kronisk
- Som regel fører aHUS efterhånden til så stor nyreinsufficiens at det er dialysekrævende - men her kan man holde sygdommen i skak. Nyretransplantation hjælper ikke rigtigt, da der ses recidiv.
behandling og kontrol
- eHUS remitterer ofte spontant
- aHUS kan blive kronisk og er ofte dialysekrævende
- aHUS og svære tilfælde af eHUS behandles med plasmatransfusion